紅斑狼瘡是什麼病

紅斑狼瘡是一種典型的自身免疫性結締組織病， 多見於15～40歲女性。 紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病， 可分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、系統性紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、新生兒紅斑狼瘡、藥物性紅斑狼瘡等亞型。

臨床表現盤狀紅斑狼瘡

主要侵犯皮膚， 是紅斑狼瘡中最輕的類型。 少數可有輕度內臟損害， 少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。 皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑， 綠豆至黃豆大， 表面有粘著性鱗屑， 以後逐漸擴大， 呈圓形或不規則形， 邊緣色素明顯加深， 略高於中心。 中央色淡，

可萎縮、低窪， 整個皮損呈盤狀。 損害主要分佈於日光照射部位， 如面部、耳輪及頭皮， 少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。 多數患者皮損無自覺症狀， 但很難完全消退。 新損害可逐漸增多或多年不變， 損害疏散對稱分佈， 也可互相融合成片， 面中部的損害可融合成蝶形。 盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。 頭皮上的損害可引起永久性脫髮。 陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡， 臨床上較少見， 是一種特殊的中間類型。 皮膚損害有兩種， 一種是環狀紅斑型， 為單個或多個散在的紅斑， 呈環狀、半環狀或多環狀， 暗紅色邊緣稍水腫隆起， 外緣有紅暈， 中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張，

好發於面部及軀幹;另一個類型是丘疹鱗屑型， 皮損表現類似銀屑病， 為紅斑、丘疹及斑片。 表面有明顯鱗屑， 主要分佈於軀幹上肢和面部。 兩種皮損多數病例單獨存在， 少數可同時存在。 皮損常反復發作， 絕大多數患者均有內臟損害， 但嚴重者很少， 主要症狀為關節痛、肌肉痛、反復低熱， 少數有腎炎、血液系統改變。

系統性紅斑狼瘡

是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。 絕大多數患者發病時即有多系統損害表現， 少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。 部分病人還同時伴有其他的結締組織病， 如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合征等， 形成各種重疊綜合征。 系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣， 錯綜複雜， 且多較嚴重，

可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

深部紅斑狼瘡

又稱狼瘡性脂膜炎， 同樣是中間類型的紅斑狼瘡。 皮膚損害為結節或斑塊， 位於真皮深層或皮下脂肪組織， 其大小、數目不定， 表面膚色正常或淡紅色， 質地堅實， 無移動性。 損害可發生於任何部位， 最常見於頰部、臀部、臂部， 其次為小腿和胸部。 經過慢性， 可持續數月至數年， 治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。 深部紅斑狼瘡性質不穩定， 可單獨存在， 以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡， 也可轉化為系統性紅斑狼瘡， 或與它們同時存在。

新生兒紅斑狼瘡

表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯， 有自陷性， 一般在生後4～6個月內自行消退，

心臟病變常持續存在。

藥物性紅斑狼瘡

主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍， 可有漿膜炎。 ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。 停藥後逐漸好轉， 病情較重者可給予適量糖皮質激素。