什麼是中樞性尿崩症？中樞性尿崩症的疾病分類

什麼是中樞性尿崩症？

中樞性尿崩症(Central diabetes insipidus)是因AVP不足使尿濃縮不全的多尿綜合征。 主要有三大特徵：①在有足夠AVP分泌的血滲壓或非滲壓的強力刺激因素存在時仍排低張尿;②無腎的器質病變;③給以外源性AVP後尿滲升高， 主要臨床表現為多尿、多飲和排出低比重尿。 不少疾病在臨床上有多尿、多飲症狀;造成尿崩症的原因也很多， 其中因抗利尿激素分泌不足所引起者稱為中樞性或下丘腦性尿崩症， 較多見。

中樞性尿崩症的發病原因

下丘腦-垂體區的占位性或浸潤性病變凡是涉及下丘腦-垂體的任何病變都可能引起中樞性尿崩症，

例如各種良性或惡性腫瘤性病變， 原發的和繼發的；各種肉芽腫性、感染性和免疫性疾病；臨床以顱咽管瘤、生殖細胞瘤、組織細胞增生最常見， 其他如結節病、腦炎或腦膜炎（包括結核性、真菌性）， 白血病浸潤、Sheehan綜合征、空蝶鞍等。 這些病因中， 腫瘤性占位病變約占中樞性尿崩症的1/3醫學|教育網整理， 60%以上還伴有不同程度的腺垂體功能低減， 在兒童常伴生長發育障礙。 影像學檢查是確診占位性病變的關鍵、自MRI的使用發現下丘腦-垂體柄有器質性病變的病例增多。

頭顱外傷

頭顱外傷引起的中樞性尿崩症約占10%， 尤多見於車禍， 常伴有顱底骨折。 但也有不太嚴重的頭部外傷史出現尿崩症， MRI檢查發現垂體柄中斷、局部變細。

一些病例可在顱外傷後幾年才出現尿崩症。

醫源性

涉及下丘腦-垂體區的手術幾乎都併發尿崩症。 近年垂體瘤手術廣泛開展、術後尿崩症增多（大都暫時性）， 有的報告手術後尿崩症已占首位， 一般術後3～4周尿崩症沒有減輕的， 易成為永久性尿崩症。 垂體柄在高位切斷可引起逆行性視上核神經元退行性病變而發生尿崩， 鼻咽癌和垂體瘤放射治療偶有引起尿崩者。

特發性及家族性

特發性中樞性尿崩症是在排除了各種顱內病變和全身性疾病後才被考慮， 占中樞性尿崩症的40%～50%.有些屍檢已發現視上核與室旁核神經元數量減少以及有的迴圈血中存在室旁核抗體。 MRI檢查發現特發性中樞性尿崩症患者蝶鞍區雖無占位性病變醫學|教育網整理，

但都有T1加權相神經垂體高信號消失， 還可能有垂體柄增粗、粗細不均、斷裂、傾斜、後床突骨質壓迫垂體柄等以及空蝶鞍等異常發現。

家族性尿崩症有家族發病史可循， 為常染色體顯性遺傳， 有些已找到基因的突變位點。

中樞性尿崩症的疾病分類

CDI分為三種類型：先天性CDI、獲得性CDI和遺傳性CDI。

先天性中樞性尿崩：主要有家族性中樞性尿崩症、家族性垂體功能減退症以及先天性巨細胞病毒感染引起的尿崩症， 占尿崩症的5 0%～6 O%

獲得性中樞性尿崩：常見於：①頭顱外傷及垂體下丘腦手術：是CDI的常見病因。 以腦垂體術後一過性CDI最常見。 如手術造成正中隆突以上的垂體柄受損， 則可導致永久性CDI。

②腫瘤：顱咽管瘤、垂體轉移癌、垂體肉瘤、淋巴瘤等。 ③肉芽腫：結節病、組織細胞增多症、類肉瘤、黃色瘤等。 ④感染性疾病：腦炎、腦膜炎、結核、梅毒、弓形體病等。 ⑤血管病變：動脈瘤、主動脈冠狀動脈搭橋。 ⑥炎症性：淋巴細胞性漏斗部神經垂體炎、肉芽腫病、紅斑狼瘡、硬皮病等；⑦化學毒物；⑧特發性；⑩其他：自身免疫性病變也可引起CDI， 血清中存在抗AVP細胞抗體。

遺傳性中樞性尿崩症：可為X-連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳

先天性中樞性尿崩症、特發性中樞性尿崩症以及自身免疫性中樞性尿崩症都是因為神經垂體系統本身病變所致， 也稱為原發性中樞性尿崩症；外傷、腫瘤、手術、感染、肉芽腫和血管病變所致的尿崩也稱為繼發性中樞性尿崩症。

中樞性尿崩症的危害

尿崩症一煩渴狂飲、尿頻量多為主要特徵， 病程久者可伴體形消瘦、疲乏無力、食欲不振、皮膚乾燥、毛髮枯黃、頭暈目眩、失眠多夢、耳鳴耳聾、腰膝酸痛、肢體麻木、心悸怔仲、大便秘結或五心煩熱， 男子陽痿遺精、女子月經不調， 甚者神昏譫語、昏睡不醒等臨床表現。 （參考網站：快速問醫生）