三尖瓣下移畸形的診斷

三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。 1866年Ebstein首先報導一例， 故亦稱為Ebstein畸形。 其發病率在先天性心臟病中占0.5～1％。

【診斷】

（一）Ｘ線檢查表現：典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方， 上縱隔變窄， 肺血管紋理正常或減少。 少數病例心影可無異常徵象。

（二）心電圖檢查：典型表現為右心房肥大， P波高尖， 不完全性或完全性右束支傳導阻滯。 電軸右偏， 胸導聯R波電壓變低， P-R間隔延長， 常有室上性心律紊亂， 約5％病人顯示Ｂ型預激綜合征。

（三）切面超聲心動圖和多普勒檢查：顯示三尖瓣前瓣葉增大， 活動幅度大。

隔瓣葉和後瓣葉明顯下移， 發育不良， 活動度差。 三尖瓣關閉延遲， 瓣膜位置左移， 室間隔動作反常。 右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔， 功能性右心室腔縱徑縮短。 多普勒檢查可顯示心房水準右向左分流和三尖瓣返流。

（四）右心導管和選擇性造影：右心房腔巨大， 壓力增高， 壓力曲線ａ波和V波均高大。 房化右心室呈房性壓力曲線， 腔內心電圖則為右心室型， 並有心房間隔缺損者心導管可從右心房進入左心房。 心房水準可呈現右至左分流， 右心室收縮壓正常舒張末壓升高， 有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。 右心造影顯示右心房明顯擴大佔據左心室位置， 功能右心室位於右室流出道。 瓣膜口移至脊柱左緣，

右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。 肺動脈總幹及分支細小， 心房水準有右至左分流者則左心房提前顯影。