新生兒溶血病主要是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血病。 人類血型系統有40多種， 但以ABO和Rh血型系統母嬰不合引起溶血者為多見， 其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統不合引起的溶血病極為少見。
（一）發病原因
母親的血型與胎兒（或嬰兒）的血型不合。
1、ABO血型不合
最多見的是母親為O型， 胎兒（或嬰兒）為A型或B型。
第一胎即可發病， 分娩次數越多， 發病率越高， 症狀越嚴重。
胎兒（或嬰兒）為O型者， 可排除本病。
2、Rh血型不合
通常是母親為Rh陰性， 胎兒為Rh陽性而血型不合， 並引起溶血。
一般第一胎不發病， 從第二胎起發病。 但Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血，
（二）發病機制
胎兒血因某種原因進入母體， 由父親方面遺傳來的顯性抗原導致母體產生相應的IgM抗體。 當胎兒血再次進入母體， 母體發生次發免疫反應， 產生大量IgG抗體， 通過胎盤進入胎兒， 使胎兒、新生兒發生溶血。
1、ABO血型不合溶血病
A或B型母親的天然抗A或抗B抗體主要為不能通過胎盤的IgM抗體， 而存在于O型母親中的同種抗體以IgG為主， 因此ABO溶血病主要見於O型母親、A或B型胎兒。
食物、革蘭陰性細菌、腸道寄生蟲、疫苗等具有A或B血型物質， 持續的免疫刺激使此病可發生在第一胎。
抗A或抗B抗體大部分被其他組織和血漿中的可溶性A和B血型物質的中和和吸收， 發病者僅占少數。
2、Rh血型不合溶血病 多數是母親為Rh陰性， 但Rh陽性母親的嬰兒同樣也可以發病。
初次免疫反應產生IgM抗體需要2～6個月， 且較弱不能通過胎盤進入胎兒體內， 而胎兒紅細胞進入母體多數發生在妊娠末期或臨產時， 故第一胎常處於初次免疫反應的潛伏階段。
再次妊娠第2次發生免疫反應時， 僅需數天就可出現， 主要為IgG能通過胎盤的抗體， 並能迅速增多， 故往往第二胎才發病。
Rh系統的抗體只能由人類紅細胞引起， 若母親有過輸血史， 且Rh血型又不合， 或外祖母為Rh陽性， 母親出生前已被致敏， 則第一胎也可發病。
