二巰丙磺酸鈉(DMPS)治療肝豆狀核變性

DMPS是BAL的鈉鹽， 它由前蘇聯Летрунвкин(1951)合成。

理化性狀：白色結晶狀粉末， 易溶于水， 呈無色透明溶液， 性質穩定， 毒性低於BAL。 DMPS肌內注射後30分鐘血濃度達高峰， 5～6h下降至2.4%， 24h完全消失， 重複給藥無蓄積作用。 DMPS進入體內後， 其具有的兩個-SH能將酶系統已結合的金屬離子奪出， 絡合後自腎臟排出， 以解除金屬離子對細胞酶系統的抑制作用。

尿排銅及臨床療效：Konovalov(1957)首先報導應用DMPS治療WD患者， 療效不明顯。 國內趙葆詢(1964)以DMPS治療5例WD患者， 其使用DMPS 0.125g， 肌內注射， 每日2次， 共注射10～50d不等， 臨床改善3例， 2例無效。 韓詠竹等(1998)應用DMPS治療50例WD患者， 採用5mg/kg， 加入10%葡萄糖液（20～40）ml稀釋後緩慢靜脈推注，

每療程6日， 第一日q6h， 第二日q8h， 第3～6日bid， 尿排銅從療前平均（4.9±2.8）mmol/24h增至（41.9±2.3）mmol/24h 。 胡紀源等（2004）採用DMPS治療299例WD患者， DMPS 1g溶於5%葡萄糖溶液500ml中緩慢靜滴， 每日一次， 連用6d為一療程， 治療4個療程， 尿排銅從療前平均（4.9±1.7）mmol/24h增至（48.7±20.6）mmol/24h， 較療前增加約10倍， 且絕大部分患者（78.9％）臨床症狀得到改善。