脊髓空洞症的治療仍存在較多爭議。 手術是治療其的主要手段和研究重點。 脊髓空洞症（SM）的治療仍存在較多爭議。 手術是治療SM的主要手段和研究重點。 有些學者主張早期施行手術以防止空洞擴展產生更嚴重的臨床症狀甚至終生殘疾；也有學者主張對病情穩定空洞不大的患者可密切隨訪， 特別是近年來脊髓空洞自發緩解的報導增多使治療選擇更具有爭議性。 其他對症和康復治療也是綜合治療的重要組成部分。
一、手術治療 現行手術主要目的是消除引起脊髓空洞的原因及引流空洞內異常灌流的液體。
1.後顱凹畸形或發育不全 目前大多數研究顯示枕頸部畸形的糾正和重建， 以及腦脊液動力學異常的改善在該病治療中起決定作用。 枕頸部手術減壓後脊髓空洞多逐漸縮小， 空洞減壓後脊髓仍膨隆且無搏動者， 宜對空洞進一步處理。 然而術式的選擇仍有許多爭議， 諸如骨性減壓大小、硬腦膜是否切開、蛛網膜黏連是否松解、下疝的小腦扁桃體是否切除、硬膜缺損是否縫合、硬膜成型的材料選擇、頭顱成型術是否必要等。 可將彩色多普勒超聲技術運用於Chiari畸形術中， 根據各患者後顱窩所測得的參數選擇術式，
2.創傷後SM 以前多採用空洞切開引流術， 但由於手術失敗率較高及隨著對該疾病病理機制研究的深入， 認為脊髓空洞是由於創傷後引起的黏連和壓迫導致蛛網膜下腔腦脊液受阻所致， 目前對該病的治療更多學者傾向于消除脊髓壓迫、重建蛛網膜下腔恢復腦脊液通路。 最近脊髓空洞細胞移植又引起眾多學者的重視， 其中周圍神經組織嫁接體、啟動的巨噬細胞、骨髓基質細胞、脊髓幹細胞、胚胎脊髓組織等已有用於臨床的報導， 並證實有一定的可行性和安全性。
3.特發性SM 多採用空洞分流手術， 包括空洞-蛛網膜下腔分流術和空洞-腹腔分流術，
二、中藥治療
三、保守治療 肌松劑、止痛藥等常用於對症治療， 神經營養藥、改善微循環藥物、針灸及按摩治療等對神經系統功能恢復可能有一定作用。
四、放射治療 療效不確切， 目前少用。
五、其他 避免引起靜脈壓升高的劇烈動作， 適當鍛煉如彎曲軀幹胸部靠近大腿的動作可減少空洞擴大的風險。 目前對後腦畸形出生缺陷的研究顯示或許可以從胚胎時期開始預防性治療而防止出生缺陷的產生， 比如已有證據顯示妊娠期飲食補充葉酸能減少某些出生缺陷的產生。
