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原發性視網膜色素變性病理改變

臨床得到的標本均為晚期病例。 光學顯微鏡下所見的主要改變為視網膜神經上皮層、特別杆細胞的進行性退變, 繼以視網膜由外向內各層組織的逐漸萎縮, 伴發神經膠質增生。 色素上皮層也發生變性和增生, 可見色素脫失或積聚, 並向視網膜內層遷徙。 視網膜血管壁發生玻璃樣變性而增厚, 甚至管腔完全閉塞。 脈絡膜血管可有不同程度硬化, 毛細血管完全或部分消失。 視神經可完全萎縮, 視肋上常有神經膠質增生, 形成膜塊, 與視網膜內的膠質膜相連接。 檢眼鏡下所見視訊光碟的蠟黃色,

一般認為與此有關。

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