硬皮病是一種發病率僅次於類風濕性關節炎及系統性紅斑狼瘡的結締組織病,
“皮膚變硬”是硬皮病的標誌性特徵,
可分為局限性硬皮病和系統性硬皮病。
局限性硬皮病不侵犯內臟,
預後較好,
但部分局限性硬皮病可以逐漸轉化為系統性硬皮病而威脅患者生命。
硬皮病是一種症狀在皮膚,
而病在免疫系統的疾病。
它是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化為特徵,
可累及心、肺、腎、消化道等多個系統的自身免疫性疾病。
有不少硬皮病患者初發時會看錯了醫生,
走錯了科室。
目前學界尚未明確硬皮病的具體病因,
一般認為與受寒有一定關係,
農村、偏遠地區等生活條件較差的人群患病率較高。
此外,
該病多發於女性,
有家族遺傳性。
患者在出現十多年的雷諾現象後,
會慢慢出現肢體遠端皮膚增厚、緊繃、僵硬,
肢體活動受限,
移動性差,
皮膚常年冰涼等症狀。
晚期患者皮膚增厚纖維化嚴重,
面部皮膚僵硬,
發展為“面具臉”,
喪失表情能力,
張口受限,
有些病人皮膚上交替出現色素沉著和色素脫失,
就像大理石紋。
因血供變差,
患者遠端皮膚還容易破潰、壞疽。
由於病因不明,
因此此病一般很難預防,
早發現早治療是關鍵,
所以患者一旦發現皮膚腫脹、變硬,
應及時到醫院皮膚科就診。
眾所周知,
凡是免疫系統的疾病治療起來都相對棘手,
該病中的多數病程冗長,
目前尚無法完全治癒,
只能通過含有激素的免疫製劑來抑制病情發展,
因此必須有長期與疾病鬥爭的準備。
堅持長期治療與正確合理用藥,
才能達到對病情最好的控制,
切勿走“欲速則不達”的彎路。
同時病人自己要樹立戰勝疾病的信心,
保持生活規律,
避免過度緊張和各種刺激,
禁止吸煙。
在日常生活中注意保暖及適度的指趾活動,
同時注意勞逸結合,
增加營養。