根據炎症侵犯鞏膜或表層鞏膜組織中的部位, 症狀及預後, 一般公認將鞏膜炎分為如類型是比較合理的。
(一)表層鞏膜炎
表層鞏膜炎(episcleritis)是鞏膜表層(或淺層)組織的炎症, 多位於角膜緣至直肌附著線之間赤道前部。 有週期發作的病史, 愈後不留痕跡。 成年男女皆可患病, 但女性較多見, 多數患者為單眼發病。
原因常不明, 多見於外原性抗原抗體所致的過敏原性反應, 其他全身病如代謝性疾病-痛風。 本病多在婦女月經期出現, 亦與內分泌失調有關。 過敏反應容易發生在前部表層鞏膜, 這與表層鞏膜組織主要是由膠原纖維及彈力纖維所組成,
表層鞏膜炎在臨床上分為兩型:
1.單純性表層鞏膜炎(simple episcleritis):又稱一過週期性表層鞏膜炎(episcleritis periodica fugax)。
臨床症狀為病變部位的表層鞏膜及其上的球結膜, 突發彌漫性充血及水腫, 色調火紅, 充血局限或呈扇形, 多數病變局限於某一象限, 範圍廣泛者少見。 上鞏膜表層血管迂曲擴張, 但仍保持為放射狀, 無深層血管充血的紫色調, 亦無局限性結節。
本病有週期性復發, 發作突然, 發作時間短暫, 數天即愈的特點。 占半數病人有輕微疼痛, 但常為灼熱感, 刺痛不適。 偶見因虹膜括約肌與睫狀肌痙攣而致瞳孔縮小與暫時性近視。 發作時亦可出現眼瞼神經血管反應性水腫。
2.結節性表層鞏膜炎(nodular episcleritis)結節性表層鞏膜炎以限局性結節為特徵的一種表層鞏膜炎。 常為急性發病, 有眼紅、疼痛、羞明、流淚、觸痛等症狀。 在角膜緣處表層鞏膜上很快出現水腫浸潤, 形成淡紅色到火紅色局限性結節。 結節由小及大直徑數毫米不等。 結節上方之球結膜可以隨意推動, 並有壓痛。
淡紅色系病灶部位球結膜血管叢充血, 火紅色則系上鞏膜表層血管叢充血。 用眼前節螢光血管造影可以區分。
結節為圓形或橢圓形, 多為單發, 有時可達豌豆大小。 結節位於上鞏膜組織內, 結節在鞏膜上可被推動, 表示與深部鞏膜無關。 鞏膜血管叢在結節下部保持正常狀態。
病程約2周左右自限, 結節由火紅色變為粉紅色, 形態也由圓形或橢圓形變扁平, 最後可完全吸收, 留下表面帶青灰色調的痕跡。 此處炎症愈後也可在他處繼發, 一個結節消退後一個結節又出現, 多鎰復發可以綿延數月。 由於在不同部位多次發作, 最後可形成環繞角膜周圍鞏膜的環形色素環。 眼痛以夜間為甚, 也有疼痛不顯著者。 視力一般不受影響。 輕度角膜炎是表層鞏膜炎的唯一併發症。 如有羞明、流淚則預示有輕度角膜炎, 且以臨近結節處的角膜緣部多見。
(二)鞏膜炎
鞏膜炎(scleritis)或稱深層鞏膜炎。 較表層鞏膜炎少見, 但發病急, 且常伴發角膜及葡萄膜炎, 故較表層鞏膜炎更為嚴重, 預後不佳。 一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織,
鞏膜炎主為內源性抗原抗體免疫複合物所引起, 且多伴有全身膠原病, 故屬於膠原病範疇, 與自身免疫有關。 Benson(1988)將免疫原性歸結為:炎症直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(氨基葡聚糖)。 原發性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變, 並對鞏膜可溶性抗原呈遲髮型超敏反應。 在類風濕關節炎中發現免疫複合物就是對這種理論的支持。
1.前鞏膜炎
⑴彌漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis):本病是鞏膜炎中最良性的, 很少合併嚴重的全身性疾病。臨床症狀為突發彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹, 而無法查清鞏膜的情況, 對嚴重病例結膜可高度水腫, 因而需滴1∶1000腎上腺素於結膜囊, 以便確認有無深層血管充血及結節。 彌漫性比結節性更容易擴散。 病變範圍可限於一個象限或佔據全眼球前部, 且多伴發鞏膜表層炎。
⑵結節性前鞏膜炎(nodular anterior scleritis):臨床症狀為自覺眼痛頗為劇烈, 且放射到眼眶周圍。 占半數病人有眼球壓痛。 炎性結節呈深紅色完全不能活動, 但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。 表面的血管為結節所頂起。 結節可為單發或多發。浸潤性結節可以圍繞角膜而蔓延相接,形成環形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色,間有灰白色結節,吸收後留下紺色薄瘢。病程較短者數周或數月,長者可達數年。浸潤漸被吸收而不破潰,鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由於不敵眼內高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色,血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網,扭曲失常,在深層血管之間有較大的吻合支,因而顯示血管呈串珠樣擴張與充盈。如出現羞明、流淚症狀,應考慮有合併角膜炎及葡萄膜炎,其結果常嚴重損害視力。
⑶壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis):本病亦稱炎症性壞死性鞏膜炎,此型臨床上雖比較少見,但卻最具破壞性,也是全身嚴重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數患者有併發症及視力下降。
臨床症狀為病變早期表現為限局性炎症浸潤,病變區急劇充血,血管迂曲及阻塞。典型表現為局限性片狀無血管區。在此無血管區下麵或附近鞏膜水腫,鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發現此體征)。病變的發展可限於小範圍內,亦可發展成大面積壞死,或從原始病變處周圍向眼球兩側發展,最後損及整個眼球前部。病變愈後該處鞏膜仍繼續變薄,可透見葡萄膜色素呈藍紫色,除非眼壓持續高達4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄腫。如壞死區域小,新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結膜有破壞則會產生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約占半數。
⑷穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans):亦稱非炎症性壞死性鞏膜炎,是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎,病情隱蔽,幾乎毫無症狀,約半數患者與類風濕關節炎或強直性多關節炎有關。眼病可先於關節炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側性,但其表現程度不一。病程發展緩慢,但也有表現急劇,于數周內導致失明者。
本病很少伴有炎症或疼痛反應。病變的特點為發生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上,有黃或灰色斑。在最嚴重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變,壞死組織一經脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少,從外表看呈白色搪瓷樣。約半數患者有一處以上的壞死病灶。由於壞死而造成的鞏膜缺損,可被一層可能來源於結膜的很薄結締組織所覆蓋,除非眼壓增高,一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。
2.後鞏膜炎
後鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發生於赤道後部及視神經周圍鞏膜的炎症。其嚴重程度足以導致眼球後部組織的破壞,由於此病表現的多樣性及在診斷時很少考慮到它,本病在未合併前鞏膜炎,外眼又無明顯體征,所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時,發現患過原發性後鞏膜炎或前鞏膜炎向後擴展的眼球並不少見,表明後鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見於男性,並常見於中年人。
⑴臨床症狀:後鞏膜炎最常見的症狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅,但也有一些人沒有明顯症狀,或僅有這些症狀中的一種。重症病例有眼瞼水腫、球結膜水腫、眼球突出或複視,或兩者皆有。症狀與眼眶蜂窩織炎難以區別。其鑒別點在於本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯,而蜂窩織炎的眼球突出,則又較後鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等,有的甚輕,有的極度痛苦,常與前部鞏膜炎受累的嚴重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。視力減退是常見的症狀,其原因是伴有視神經視網膜病變。有些人主訴由於近視減輕或遠視增加而引起視力疲勞,這是後鞏膜彌漫性增厚導致眼軸縮短,更換鏡片可使症狀緩解。
臨床和病理方面均可見,後鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累,表現有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結節性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史,或可能已局部用 結節可為單發或多發。浸潤性結節可以圍繞角膜而蔓延相接,形成環形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色,間有灰白色結節,吸收後留下紺色薄瘢。病程較短者數周或數月,長者可達數年。浸潤漸被吸收而不破潰,鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由於不敵眼內高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色,血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網,扭曲失常,在深層血管之間有較大的吻合支,因而顯示血管呈串珠樣擴張與充盈。如出現羞明、流淚症狀,應考慮有合併角膜炎及葡萄膜炎,其結果常嚴重損害視力。⑶壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis):本病亦稱炎症性壞死性鞏膜炎,此型臨床上雖比較少見,但卻最具破壞性,也是全身嚴重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數患者有併發症及視力下降。
臨床症狀為病變早期表現為限局性炎症浸潤,病變區急劇充血,血管迂曲及阻塞。典型表現為局限性片狀無血管區。在此無血管區下麵或附近鞏膜水腫,鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發現此體征)。病變的發展可限於小範圍內,亦可發展成大面積壞死,或從原始病變處周圍向眼球兩側發展,最後損及整個眼球前部。病變愈後該處鞏膜仍繼續變薄,可透見葡萄膜色素呈藍紫色,除非眼壓持續高達4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄腫。如壞死區域小,新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結膜有破壞則會產生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約占半數。
⑷穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans):亦稱非炎症性壞死性鞏膜炎,是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎,病情隱蔽,幾乎毫無症狀,約半數患者與類風濕關節炎或強直性多關節炎有關。眼病可先於關節炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側性,但其表現程度不一。病程發展緩慢,但也有表現急劇,于數周內導致失明者。
本病很少伴有炎症或疼痛反應。病變的特點為發生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上,有黃或灰色斑。在最嚴重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變,壞死組織一經脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少,從外表看呈白色搪瓷樣。約半數患者有一處以上的壞死病灶。由於壞死而造成的鞏膜缺損,可被一層可能來源於結膜的很薄結締組織所覆蓋,除非眼壓增高,一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。
2.後鞏膜炎
後鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發生於赤道後部及視神經周圍鞏膜的炎症。其嚴重程度足以導致眼球後部組織的破壞,由於此病表現的多樣性及在診斷時很少考慮到它,本病在未合併前鞏膜炎,外眼又無明顯體征,所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時,發現患過原發性後鞏膜炎或前鞏膜炎向後擴展的眼球並不少見,表明後鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見於男性,並常見於中年人。
⑴臨床症狀:後鞏膜炎最常見的症狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅,但也有一些人沒有明顯症狀,或僅有這些症狀中的一種。重症病例有眼瞼水腫、球結膜水腫、眼球突出或複視,或兩者皆有。症狀與眼眶蜂窩織炎難以區別。其鑒別點在於本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯,而蜂窩織炎的眼球突出,則又較後鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等,有的甚輕,有的極度痛苦,常與前部鞏膜炎受累的嚴重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。視力減退是常見的症狀,其原因是伴有視神經視網膜病變。有些人主訴由於近視減輕或遠視增加而引起視力疲勞,這是後鞏膜彌漫性增厚導致眼軸縮短,更換鏡片可使症狀緩解。
臨床和病理方面均可見,後鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累,表現有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結節性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史,或可能已局部用