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什麼是魚鱗病

魚鱗病依遺傳方式不同而分為:

1.表皮松解性角化過度魚鱗病(先天性魚鱗病樣紅皮病)為常染色體顯性遺傳病, 過去稱為大皰性魚鱗病樣紅皮病。

此病出生時即有皮膚增厚如角質樣, 有鎧甲樣鱗屑覆蓋整個身體。 出生後脫屑留有粗糙的潮濕面, 可見鬆弛性大皰。 其上再度形成鱗屑。 四肢屈側和皺襞部腹股溝、腕, 腋和肘部有灰色厚的或疣狀鱗屑, 局部呈疣狀損害, 所以又稱豪豬狀魚鱗病。

2.層板狀魚鱗病(先天性魚鱗病樣紅皮病)為常染色體隱性遺傳, 過去稱為無大皰的魚鱗病樣紅皮病, 可分輕重二型。

1)。 輕型者即所謂層板狀魚鱗病, 出生後即發病, 外被的角質層較薄如火棉膠狀角質層脫離後, 皮膚呈紅色並有脫屑。

2)。 重型者為醜胎多數為死胎或產後死亡。

3. 常染色體顯性遺傳尋常魚鱗病

① 常見。 常於生後數月開始發病, 病情隨年齡增長而加重, 症狀冬重夏輕。

② 基本特點:皮膚乾燥、疹色為黃褐色或汙褐色鱗屑呈菱形或多角形, 邊緣翹起, 中央緊貼於皮膚, 細小或糠狀。

③ 皮疹主要發生於四肢伸側, 其次為背部, 頭部可有輕度鱗屑, 重者可波及全身, 但腋窩、臀皺折部位常不波及, 手背可有毛囊角化性損害。

④ 多數患者因全身皮膚的皮脂腺和汗腺分泌減少, 致使皮膚乾燥少汗, 患者因此感到不適。

4.性聯遺傳性尋常魚鱗病

1)。 少見。

屬性聯隱性遺傳, 僅發生於男性(女子為攜帶者), 出生後不久發病。

2)。 皮疹分佈廣泛, 屈側和皺折部位亦可累及, 腹部較背部為重, 皮疹鱗屑較大而明顯, 可波及肘窩、腋下、腡窩。

3)。 眼裂隙鏡檢查, 男、女均可見到在角膜後壁或彈性層膜上具有多數小的混濁點。

5.限局性線狀魚鱗病

常染色體隱性遺傳, 為層板狀魚鱗病的一種變異。

魚鱗病久治不愈給患者帶來經濟和精神上的雙重負擔, 嚴重影響患者的外表及身心健康甚至遺傳下一代, 多年來困擾著人類的這一頑疾。

臨床研究發現

魚鱗病的發病是由於遺傳原因導致體內熱、血毒形成某種物質代謝障礙, 這種代謝遺留物不易從腎臟排泄, 卻與皮膚有較強的親和力, 由於這種代謝遺留物的熔點和溶解受氣溫、濕度的影響很大,

夏季皮膚水分充足, 氣溫高, 這種物質處於液化和溶解狀態, 因此對皮膚的損害相對較輕。 但是一進入秋天, 氣溫降低, 氣候乾燥, 該物質一經分泌到皮膚表層就迅速凝固, 並且皮膚水分減少, 無法有效溶解該物質, 因此它就凝結, 沉積於皮膚角質層, 所以會出冬重得夏輕的症狀, 其結果一方面對皮膚產生損害, 使皮膚角化速度大大加快產生大量的鱗屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺導管, 導致皮脂腺、汗腺分泌障礙, 最終使皮膚失去滋潤, 變得異常乾燥。 由於全身皮脂腺、汗腺的分佈差異以及每個人體質的不同, 分別從皮脂腺, 汗腺上分泌代謝遺留物的多少也不一。
因此不同類型的魚鱗病患者在臨床上表現的症狀也不一樣。

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