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慢性進行性眼外肌麻痹

病因

慢性進行性眼外肌麻痹是以進行性上瞼下垂與眼球運動受限為特徵, 其病變部位可能在肌肉、神經-肌肉結合處、末梢神經及腦神經核, 其致病原因有外傷、毒素、退行性變、遺傳性疾患及腫物等。

臨床表現

1.上瞼下垂

初發症狀, 多為兩側對稱, 少數也可不對稱, 或無上瞼下垂, 或僅單側上瞼下垂。

2.受累肌肉

約1/4病例面肌受累, 10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。

3.試驗性治療

用抗膽鹼酯酶藥物後, 上瞼下垂及眼球運動受限均無改善。

檢查

1.血清檢查

在眼肌型眼病及眼咽肌病病人中血清CPK(肌酸磷酸激酶)可增加。

2.病理檢查

可取四肢肌肉進行病理檢查, 如行眼肌手術可取眼外肌, 在光學顯微鏡下可見肌纖維大小不等、間質增大, 肌肉內有殘存神經纖維, 電子顯微鏡檢查肌纖維內有異常線粒體聚集。

3.肌電圖檢查

肌電圖的表現與眼球運動受限不相對應, 即令其向受累眼外肌作用方向運動時, 有與眼球運動受限成比例的強放電現象, 眼球運動受限越大, 放電越強。

4.強迫轉動試驗

用固定鑷於角膜緣固定眼球, 將眼球向左、右及上、下牽拉, 眼外肌伸展性喪失, 有明顯抵抗, 轉動較差。

診斷

本病因其發病緩慢, 病程長, 應詳細詢問病史, 瞭解其發病情況和病程非常重要, 再根據特殊的臨床表現, EMG(肌電圖)檢查和用抗膽鹼酯酶藥物後的反應不難確診。

治療

本病為進行性疾患, 主張以保守治療為主。 全身治療應注意維護及增進患者的營養狀況, 飲食中應有較多的動物蛋白, 糖類和脂肪則少食。 部分患者可應用加蘭他敏、三磷酸腺苷、赤黴素等。 近年有人用鈣拮抗劑硝苯地平治療, 認為硝苯地平可選擇性地阻滯細胞膜上慢通道, 干擾鈣離子進入細胞, 以減輕肌纖維變性和壞死。

1.對上瞼下垂的治療

保守治療, 可戴支架眼鏡。 手術治療, 應根據提上瞼肌的功能選用不同的手術方法, 手術以低矯為宜, 以免發生暴露性角膜炎。

2.對眼位的矯正

如有斜視影響美觀, 可以手術矯正, 術後不易引起複視。

飲食規律

多以清淡食物為主, 注意飲食規律。

結語:通過以上文章的介紹大家是不是對慢性進行性眼外肌麻痹的相關知識有了全新的認識了呢,

慢性進行性眼外肌麻痹在我們生活中時有發生, 但是對於慢性進行性眼外肌麻痹這類型的疾病要注意平時的飲食習慣。 以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。

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