家族性顳葉癲癇是什麼

家族性顳葉癲癇(familial temporal lobe epilepsy)， 是國際抗癲癇聯盟最近命名的一種新的癲癇綜合征， 在成人及兒童均可見到， 病人呈家族性聚集， 臨床表現為顳葉發作， 容易控制， 病程為良性經過。

顳葉癲癇中有家族史者少見， 遺學研究也表明顳葉癲癇主要是一種獲得性疾病， 遺傳因素所起的作用很小。 但Berkovie等(1994)先後報導了4個家族的雙胞胎共患顳葉癲癇、及另外10個家系的25例顳葉癲癇。 亦有報導雙卵雙胎中的一個及其母親患顳葉癲癇。 已證實這種顳葉癲癇為常染色體顯性遺傳， 缺陷基因位於10q22-24。

起病年齡從10歲到63歲不等， 平均19歲。

主要表現為單純部分性發作（89%）和複雜部分性發作（66%）， 部分病人有強直陣攣性發作（66%）。 大多數病例發作輕微， 發作次數不多。

家族性顳葉癲癇對藥物反應良好， 卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸等抗癲癇藥物治療皆有效， 對病人進行隨防結果發現不管用藥與否， 病人都可能有長期的緩解。