小兒失神性癲癇(CAE) 是兒童期起病, 以典型失神為主要發作類型的特發性全身性癲癇綜合征。 在16歲以下的兒童中, CAE的年發病率為1.9~8/10萬左右, 占小兒癲癇的2%~10%, 占學齡期兒童癲癇的8%~15%。 失神此類寶寶癲癇症狀主要有——
①屬於全身性發作的失神發作
發作暫短, 持續5~10秒, 不超過30秒, 發作形式可為簡單性失神或複雜性失神, 但一般無肌陣攣性失神, 節律性眨眼及後沖運動也很少見。 臨床表現為意識障礙突然發生, 突然恢復, 發作頻率高, 每日多次, 一日可達數十次至數百次。 發作時兩眼凝視, 不跌倒, 發作後可繼續原來的動作,
②腦電圖特點
腦電圖有兩側彌漫性同步、對稱性每秒3次棘慢複合波;發作間期腦電圖背景活動正常, 可有節律性後頭部δ活動。 發作期為典型的雙側對稱同步3Hz棘慢波, 棘慢波的頻率在發作開始時不超過4I-Iz, 結束前不慢於2.7Hz, 一般持續8~10秒, 通常不超過20秒。
③智力發育正常, 神經系統無異常體征。 發作極頻者, 可有思維過程減慢, 影響學業;
④病因一般認為可能是常染色體顯性遺傳
遺傳因素在小兒失神性癲癇的發病中起重要作用。 15%~44%的CAE患兒有癲癇陽性家族史, 家族成員中的癲癇發作類型包括失神、肌陣攣、全身強直-陣攣性發作及熱性驚厥等。 小兒失神性癲癇的遺傳方式目前仍未明確,
⑤起病年齡早。
在4-8歲, 高峰年齡為5歲左右, 少數起病年齡可早至2歲, 但晚期起病的失神一般不屬於小兒失神性癲癇的範疇。
對以嚴格標準診斷的 小兒失神性癲癇的前瞻性研究證明, 小兒失神性癲癇的遠期預後良好, 相關患者寶寶癲癇症狀多數發作在起病後2~6年內完全消失, 僅有不足3%的病人成年後發生全身強直-陣攣性發作, 且發作稀少, 藥物治療容易控制。