脊肌萎縮屬於一種罕見病， 大家對這種病不是很瞭解。 那麼今天給大家帶來脊肌萎縮症狀以及治療方法， 大家可以看一看。 同時也應該預防脊肌萎縮的發生， 具體是怎樣的， 下面一起瞭解一下吧。
本症大多數患者為SMA-Ⅰ型， 其次為Ⅱ型， Ⅲ型發病率最低。 1、嬰兒脊髓性肌萎縮 也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。 本型為3型中最為嚴重， 據國外報導， 發病率為1/2萬活產兒。
約1/3病例在宮內發病， 胎動變弱， 半數在出生時或出生後的最初幾個月即可發病， 且幾乎均在5個月內發病。 罕見能存活1年， 這些患兒在胎兒期已有症狀， 胎動減少， 出生後即有明顯四肢無力，
臨床特徵表現
(1)對稱性肌無力：首先雙下肢受累， 迅速進展， 主動運動減少， 近端肌肉受累最重， 不能獨坐， 最終發展手足尚有輕微活動。
(2)肌肉弛緩， 張力極低：患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位， 髖外展， 膝屈曲的特殊體位。 腱反射減低或消失。
(3)肌肉萎縮：可累及四肢、頸、軀幹及胸部肌肉， 由於嬰兒皮下脂肪多， 故肌萎縮不易發現。
(4)肋間肌麻痹：輕症者， 可有明顯的代償性腹式呼吸， 重症者除有嚴重呼吸困難外， 吸氣時可見胸骨上凹陷， 即胸式矛盾呼吸， 膈肌運動始終正常。
(5)運動腦神經受損：以舌下神經受累最常見， 表現舌肌萎縮及震顫。
(6)預後不良， 平均壽命為18個月， 多在2歲以內死亡。
2、少年型SMA 也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA，
本型具有相對良性的病程。 生存期超過4年， 可存活至青春期以後。 3、少年型脊髓性肌萎縮 又稱SMA-Ⅲ型， 也稱為Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。
是SMA中表現最輕的一類。 本病在兒童晚期或青春期出現症狀， 開始為步態異常， 下肢近端肌肉無力。 緩慢進展。 漸累及下肢遠端和上雙肢。 可存活至成人期。 表現為神經元性近端肌萎縮， 容易和肢帶型肌營養不良相混淆。
患兒常有磷酸肌酸激酶增高。 能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現蹣跚步態，
大量的前瞻性臨床研究表明， SMA-Ⅱ型和Ⅲ型在數年內肌無力症狀進展緩慢或沒有進展。 另外， 不典型SMA進行性延髓麻痹(Fazio-Londe病)， 患者腦幹運動核進行性受損， 數量逐漸減少， 引起進行性延髓麻痹， 但不伴或很少伴有脊髓前角運動神經元受損現象。
本病常於生後最初幾年發病， 表現為明顯的面肌無力及其他腦神經運動神經核受累症狀， 通常在第Ⅴ對腦神經以下的神經核， 眼外肌一般不受累。
脊髓性肌萎縮症狀有什麼表現?脊髓性肌萎縮的症狀首先出現在嬰兒期和兒童期。
急性脊髓性肌萎縮(韋德尼希-霍夫曼病)所致的肌無力出現在2～4個月的嬰兒中， 這種病是常染色體隱性遺傳病， 也就是說需要從父母雙方分別獲得一個隱性基因。
患有中度脊髓性肌萎縮的小孩在一年或兩年內保持正常， 然後出現肌無力， 下肢比上肢更重。 此病通常不累及呼吸、心臟或顱神經， 病程也緩慢。
慢性脊髓性肌萎縮(沃-庫-韋氏病)開始於2～17歲的青少年， 病情緩慢加重， 因此， 此病患者比患其他類型的脊髓性肌萎縮者壽命更長。 肌無力和萎縮開始於雙下肢， 隨後擴展到雙上肢。
按其發病年齡， 病變部位又可分為
1.成年型(遠端型)進行性脊肌萎縮 多數起病于中年男性， 從上肢遠端開始， 為一隻手或兩手無力、肌萎縮，
2.少年型(近端型)進行性脊肌萎縮 可有家族史， 為常染色體隱性或顯性遺傳， 多數在青少年或兒童期發病， 症狀為骨盆帶與下肢近端肌無力與肌萎縮， 行走時步態搖擺不穩， 站立時腹部前凸， 繼而出現肩胛帶與上肢近端的無力與肌萎縮， 有肌束顫動， 仰臥時不易爬起。 以上表現頗似肢帶型肌營養不良症。 肌電圖有助於兩者鑒別診斷。
3.嬰兒型進行性脊肌萎縮 本病多為常染色體隱性遺傳疾病， 在母體內或生後十年內發病。 臨床表現為軀幹與四肢肌肉的無力與萎縮。在母體內發病者母親可感到胎動減少或消失，出生後患兒哭聲微弱、紫紺明顯、全身弛緩性肌無力和肌萎縮。肌萎縮多從骨盆帶、下肢近端開始，繼而肩胛帶，頸項部和四肢遠端。胸廓肌無力、萎縮而膈肌尚相對有力，因此吸氣時出現胸廓塌陷。面肌、舌肌、咀嚼肌和咽喉肌亦易受累，但肌束顫動少見。智力正常，感覺和膀胱直腸功能亦正常。發病早者預後差，多在7個月內死亡。發病較晚者(出生6～12個月發病)相對預後較好。
進行性延髓麻痹 腦幹運動神經核，特別是延髓運動神經核變性。多在中年後起病，聲音嘶啞或鼻音，吞咽嗆咳，飲水從鼻孔返流，流涎，咳嗽無力，痰液不易咳出。檢查可見軟齶不能上提、咽反射消失、舌肌萎縮，舌面有凹凸不平的皺褶、舌肌纖顫。少數病例可有胸鎖乳突肌或斜方肌萎縮。兩側皮質腦幹束病變時則出現假性延髓麻痹：咽反射亢進、舌肌張力高、體積縮小、無肌萎縮和纖顫。同時伴情感障礙(強哭、強笑)，下頜反射亢進。
原發性側索硬化 病變僅限於大腦運動皮質Betz細胞和錐體束，不累及下運動神經元。男性居多，臨床表現為緩慢進展的雙下肢或四肢無力、剪刀樣步態，受累肢體肌張力增高，腱反射亢進，Babinski征陽性。
運動神經元病的感覺檢查正常，雖少數病人自覺在肌萎縮部位有輕度感覺異常，但客觀檢查無感覺障礙。極少數病人有括約肌功能障礙。肌電圖有很大診斷價值(病變處肌肉在靜息狀態時出現束顫、纖顫電位。肌肉隨意收縮時運動單位電位減少、波幅增高，偶爾可見巨型動作電位，運動及感覺神經傳導速度正常。腦脊液正常或蛋白有輕度增高，肌酸磷酸激酶輕度增高而其同功酶不高。
結語：通過上文的介紹相信大家對脊肌萎縮已經有了一個很全面的瞭解了。如果家人或者身邊的朋友不幸患上了脊肌萎縮，一定要積極的治療，只有這樣，才能換回一個好的身體。
臨床表現為軀幹與四肢肌肉的無力與萎縮。在母體內發病者母親可感到胎動減少或消失，出生後患兒哭聲微弱、紫紺明顯、全身弛緩性肌無力和肌萎縮。肌萎縮多從骨盆帶、下肢近端開始，繼而肩胛帶，頸項部和四肢遠端。胸廓肌無力、萎縮而膈肌尚相對有力，因此吸氣時出現胸廓塌陷。面肌、舌肌、咀嚼肌和咽喉肌亦易受累，但肌束顫動少見。智力正常，感覺和膀胱直腸功能亦正常。發病早者預後差，多在7個月內死亡。發病較晚者(出生6～12個月發病)相對預後較好。進行性延髓麻痹 腦幹運動神經核，特別是延髓運動神經核變性。多在中年後起病，聲音嘶啞或鼻音，吞咽嗆咳，飲水從鼻孔返流，流涎，咳嗽無力，痰液不易咳出。檢查可見軟齶不能上提、咽反射消失、舌肌萎縮，舌面有凹凸不平的皺褶、舌肌纖顫。少數病例可有胸鎖乳突肌或斜方肌萎縮。兩側皮質腦幹束病變時則出現假性延髓麻痹：咽反射亢進、舌肌張力高、體積縮小、無肌萎縮和纖顫。同時伴情感障礙(強哭、強笑)，下頜反射亢進。
原發性側索硬化 病變僅限於大腦運動皮質Betz細胞和錐體束，不累及下運動神經元。男性居多，臨床表現為緩慢進展的雙下肢或四肢無力、剪刀樣步態，受累肢體肌張力增高，腱反射亢進，Babinski征陽性。
運動神經元病的感覺檢查正常，雖少數病人自覺在肌萎縮部位有輕度感覺異常，但客觀檢查無感覺障礙。極少數病人有括約肌功能障礙。肌電圖有很大診斷價值(病變處肌肉在靜息狀態時出現束顫、纖顫電位。肌肉隨意收縮時運動單位電位減少、波幅增高，偶爾可見巨型動作電位，運動及感覺神經傳導速度正常。腦脊液正常或蛋白有輕度增高，肌酸磷酸激酶輕度增高而其同功酶不高。
結語：通過上文的介紹相信大家對脊肌萎縮已經有了一個很全面的瞭解了。如果家人或者身邊的朋友不幸患上了脊肌萎縮，一定要積極的治療，只有這樣，才能換回一個好的身體。
