持久性隆起性紅斑

持久性隆起性紅斑聾是一種罕見的皮膚小血管炎， 臨床表現以好發於肢體伸側、持續存在的紫紅色或棕紅色丘疹、結節和斑塊為特點

1病因

病因不明。 持久性隆起性紅斑常與很多系統性疾病伴發， 如感染、自身免疫性疾病、血液系統疾病等。

1.感染

以β-溶血性鏈球菌、乙型肝炎病毒和HIV感染最常見;

2.自身免疫性疾病

如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、炎性腸病等;

3.血液系統疾病

多發性骨髓瘤、骨髓增生性疾病、毛細胞性白血病等。

推測可能的發病機制如下：上述疾病中持續存在的抗原和迴圈抗體發生免疫反應，

介導免疫複合物沉積在皮膚小血管壁， 繼而啟動補體並趨化中性粒細胞浸潤和炎症介質釋放， 最終導致中性粒細胞核碎裂和受累血管壁纖維素樣壞死。

2臨床表現

典型皮損好發於手、膝伸側， 對稱分佈， 表現為紫紅、紅棕色丘疹、結節或斑塊。 也可累及臀部、手臂、頭皮和胸部。 皮損初起為水腫性， 隨後由於纖維化逐漸堅實。 通常沒有自覺症狀， 也可出現疼痛或瘙癢。 可伴有鄰近關節的疼痛， 除此之外， 通常不伴有全身症狀。 病程慢性， 皮損持續存在， 可週期性好轉及惡化。 大多數患者5～10年後病情自發緩解。

3檢查

組織病理學檢查：早期皮損表現為白細胞碎裂性血管炎， 即血管內皮細胞腫脹、皺縮， 血管壁纖維素樣壞死，

中性粒細胞碎裂、核塵形成， 紅細胞溢出;成熟皮損的特徵性病理改變為肉芽組織形成、血管周圍同心性纖維化及中性粒細胞為主的混合細胞浸潤;晚期出現毛細血管壁纖維素樣壞死或纖維化， 細胞外膽固醇沉積是晚期皮損的典型表現。

4診斷

根據皮損表現為好發於伸側、持續存在的紫紅或棕紅色丘疹、結節或斑塊， 結合組織病理檢查提示白細胞碎裂性血管炎等特徵性病理改變， 即可確診。 早期皮損需與嗜中性皮病、皰疹樣皮炎等鑒別， 晚期皮損需與結節性黃瘤、環狀肉芽腫、類風濕結節等鑒別。

5治療

文獻報導口服氨苯碸有顯著療效， 但停藥後易復發。 非甾體抗炎藥、煙醯胺、四環素、氯喹、秋水仙堿和血漿置換也有療效。

輕者可局部注射糖皮質激素封閉治療。 本病通常不需要系統應用糖皮質激素治療。

結語：通過上文的介紹， 我們詳細的學習了關於持久性隆起性紅斑的相關知識， 我們知道了持久性隆起性紅斑的臨床表現為典型皮損好發於手、膝伸側， 對稱分佈， 表現為紫紅、紅棕色丘疹、結節或斑塊。 如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識， 別忘了閱讀下一篇文章哦。