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什麼是再生障礙性貧血病機的3S學說

再生障礙性貧血簡稱再障, 是一種慢性頑固性血液系統疾病, 其確切的病因尚不明確, 目前對於該疾病的發病機制主要有三個, 包括造血肝細胞、造血微環境及免疫功能異常, 三者被形容為種子、土壤和蟲子, 英文縮寫為3S。

造血幹細胞常被形容為種子(seed), 造血幹細胞可以發育成為紅細胞、粒細胞和血小板。 造血幹細胞缺乏或有缺陷時, 肝細胞自身複製速率低於分化率, 最終將會引起全血細胞減少, 導致再生障礙性貧血的發生。

造血幹細胞的正常增殖、分化, 需要骨髓中基質細胞等支援組織的作用,

被稱為骨髓造血微環境, 就像是種子生長需要土壤(soil)。 如果骨髓造血微環境較好就可以給予造血幹細胞一個良好的生長環境, 否則即使造血幹細胞正常也不能正常發育和生長, 從而導致再障的發生。

免疫功能異常也是原發性再生障礙性貧血發病的主要原因。 免疫功能發生異常時, 機體內會產生很多異常抗體和啟動的免疫細胞, 這些抗體或細胞就像蟲子(insect)一樣在體內四處遊走, 破壞骨髓組織、造血幹細胞及血液細胞, 導致再障的發生。

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