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所謂的再生障礙性貧血遺傳嗎

再生障礙性貧血是一種物理、化學、生物或不明因素作用使骨髓造血幹細胞和骨髓微環境嚴重受損, 造成骨髓造血功能減低或衰竭的疾病。 以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。 那麼所謂的再生障礙性貧血遺傳嗎?

有遺傳因素, Fanconi貧血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond綜合征多為常染色體隱性遺傳性疾病, 有家族性。

其他原因有:

1.藥物

是最常見的發病因素。

2.化學毒物

苯及其衍化物和再障關係已為許多實驗研究所肯定, 苯進入人體易固定于富含脂肪的組織, 慢性苯中毒時苯主要固定於骨髓, 苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致,

後者可作用于造血祖細胞, 抑制其DNA和RNA的合成, 並能損害染色體。

3.電離輻射

X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血幹細胞和骨髓微環境。 長期超允許量放射線照射可致再障。

4.病毒感染

病毒性肝炎和再障的關係已較肯定, 稱為病毒性肝炎相關性再障, 是病毒性肝炎最嚴重的併發症之一。 引起再障的肝炎類型至今尚未肯定, 多為血清學陰性肝炎所致。

5.免疫因素

再障可繼發於胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等, 患者血清中可找到抑制造血幹細胞的抗體。 部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6.陣發性睡眠性血紅蛋白尿

PNH和再障關係相當密切, 兩者都是造血幹細胞的疾病。

明確地從再障轉為PNH, 而再障表現已不明顯;或明確地從PNH轉為再障, 而PNH表現已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞, 都可稱謂再障-PNH綜合征。

7.其他因素

罕有病例報告, 再障在妊娠期發病, 分娩或人工流產後緩解, 第二次妊娠時再發, 但多數認為可能是巧合。 此外, 再障尚可繼發於慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前腦垂體功能減退症等。

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