間質性肺氣腫中不斷進展的肺纖維化是臨床醫生最頭疼的， 特別是當纖維化造成肺功能嚴重受損、肺功能監測提示有持續惡化趨勢時， 對於輕度 肺氣腫， 臨床上一般不會進行特別處理， 而是密切隨訪患者病情， 以期在疾病進展時進行干預， 那麼， 間質性肺氣腫的具體治療方法有哪些呢?
1、去除所有導致疾病進展 / 惡化的觸發致病因素
在治療原發性肺部疾病時， 常需確定潛在的致病因素， 包括藥物使用、反流症狀和環境暴露情況。 採取各種措施去除所有可能的觸發因素可能可使疾病達到自限。
2、仔細觀察評估而不是立刻干預
間質性肺氣腫的分期目前尚處於起步階段。 最近一個澳大利亞的研究證實， 將系統性硬化中的 間質性肺氣腫分為“輕度”和“重度”對臨床預後具有重要意義。 但是若分期系統顯示疾病屬於輕度、尚不需要干預， 那仍然有必要進行細緻的監測和隨訪， 以達到在疾病進展早期干預的目地。
目前對於特發性肺部疾病尚未建立類似的分期法。 但是， 最近有研究顯示， 最早運用在 間質性肺氣腫中的 GAP 分期， 可為 CHP、合併結締組織疾病的 ILD 和無法分類肺部疾病提供類似的預後意義。
該分期系統對於目前觀察到的 ILD 患者來說是有效的， 但這仍需進一步的臨床研究來驗證其有效性。
3、傳統的免疫調節治療
就像之前討論過的一樣， 免疫失調這一致病模型經常運用在纖維化 ILDs 上。 在輕症的 ILDs 患者中常使用糖皮質激素單藥治療;對於重症或進展較快的患者， 一般使用低劑量可的松聯合免疫抑制劑治療。
疾病的可逆程度通常是不確定的。 為了達到明確的治療效果， 初始一般使用大劑量可的松治療。 爆發性疾病時可能需要靜脈大劑量使用甲基強的松龍。
應在隨後的 4-6 周內評估激素的作用及不良反應， 同時在接下來的幾個月中逐漸減量至最低維持量。 在一個針對 CT-ILD 患者的大規模回顧性研究中， 使用黴酚酸酯治療可以使大多數患者在至少隨後的 2 年中保持病情的穩定。
這一研究結果也可以應用到合併結締組織疾病的進展性 IIP 患者中。
4、新的免疫調節製劑
最有前途的新的單藥免疫調節劑是利妥昔單抗。 但目前並不清楚這種藥物是否可改善 IIPs 的預後。 最近發表的間質性肺炎合併多發性肌炎、皮肌炎或系統性硬化的研究指出， 利妥昔單抗能有效挽救部分危重的 CTD-ILD 患者生命， 這些患者在使用了大劑量激素和免疫抑制劑治療後病情仍不斷惡化。
以上知識， 希望能對大家有所幫助。
