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什麼是再生障礙性貧血呢?

很多人對於再生障礙性貧血並不是很瞭解, 這是因為很對人對於鄭重疾病不是很關注, 可以告訴大家的是這種疾病同樣的十分危險, 所以我們要對這種疾病多加的瞭解。 下面就為您介紹一下再生障礙性貧血。

再生障礙性貧血分, 先天性再障和獲得性再障兩大類:

獲得性再障:

1、急性型再障起病急, 進展迅速, 常以出血和感染發熱, 為首起及主要表現。 病初貧血常不明顯, 但隨著病程發展, 呈進行性進展。 幾乎均有出血傾向, 60%以上有內臟出血, 主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血和顱內出血。 皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,

且不易控制。 病程中幾乎均有發熱, 系感染所致, 常在口咽部和肛門周圍, 發生壞死性潰瘍, 從而導致敗血症。

2、慢性型再障起病緩慢, 出血多限於皮膚粘膜, 且不嚴重;可併發感染, 但常以呼吸道為主, 容易控制。 若治療得當, 堅持不懈, 不少患者可獲得, 長期緩解以至痊癒, 但也有部分病人遷延多年不愈, 甚至病程長達數十年, 少數到後期出現, 急性再障的臨床表現, 稱為慢性再障急變型。

先天性再障:

范科尼貧血常稱為先天性再障, 是一種遺傳性, 幹細胞質異常性疾病。 表現為全血細胞減少、可伴發育異常、高風險發展為MDS、AL及其它各類腫瘤性疾病, 實驗室檢查可發現, 范科尼基因、細胞染色體受絲裂酶素,

C或DBA試劑作用後極易斷裂。 因為, 較大年齡的範科尼貧血病例報導, 其篩查的上限年齡尚難確定。 先天性角化不良, 可以通過典型臨床特徵, 和基因突變加以鑒別。

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