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肥厚型梗阻性心肌病

病因

本病的病因不是很明確。

1.遺傳

一個家族中可有多人發病, 提示與遺傳有關。 Matsumori發現本病HLADRW4檢出率高達73.3%, 對照組檢出率極低。 HLADR系統是遺傳基因之一, 對免疫反應有調節作用, 說明本病與遺傳有關。

2.內分泌紊亂

嗜酪細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多, 人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。 動物實驗, 靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。 因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

症狀

(1)呼吸困難 多在勞累後出現, 是由於左心室順應性減低, 舒張末期壓升高, 繼而肺靜脈壓升高, 肺淤血之故。

與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。

(2)心前區痛 多在勞累後出現, 似心絞痛, 但可不典型, 是由於肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。

(3)乏力、頭暈與昏厥 多在活動時發生, 是由於心率加快, 使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短, 加重充盈不足, 心排血量減低。 活動或情緒激動時由於交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強, 加重流出道梗阻, 心排血量驟減而引起症狀。

(4)心悸 由於心功能減退或心律失常所致。

(5)心力衰竭 多見於晚期患者, 由於心肌順應性減低, 心室舒張末期壓顯著增高, 繼而心房壓升高, 且常合併心房顫動。 晚期患者心肌纖維化廣泛, 心室收縮功能也減弱,

易發生心力衰竭與猝死。

治療

1.原則

一般治療:由於病因不明, 預防較困難。 超聲心動圖檢出隱性病例後進行遺傳諮詢可作研究。 為預防發病應避免勞累、激動、突然用力。 凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等, 以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重, 儘量不用。 如有二尖瓣關閉不全, 應預防發生感染性心內膜炎。

2.措施

肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現症狀, 最多見的發病年齡為20歲前後。 經心導管檢查明確診斷的病例, 在10歲以下僅10%呈現嚴重症狀, 50歲以上則增加到70%。 有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。 發生心房顫動後常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。

呈現臨床症狀和心律失常未經手術治療的病例中, 約15%於5年後死亡, 25%於10年後死亡。 大多數患者突然死亡, 僅少數病例死於心力衰竭或感染性心內膜炎。

臨床症狀明顯, 內科藥物治療未能奏效, 靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者應施行外科手術治療, 切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。

肥厚型梗阻性心肌病患者宜食

1、採取寓纖飲食, 這類纖維見於大麥、豆類、糙米、水果、葡萄糖甘露醇、樹膠、燕麥。 燕麥麩及糙米糠中。

2、宜多喝大麥水。

3、補充必需蹭肪酸, 必需脂肪酸對健康是相當重要的。

4、食用低溫壓縮植物油。

結語:通過上文的介紹, 我們知道了肥厚型梗阻性心肌病的相關知識, 我們知道了肥厚型梗阻性心肌病的發生多是由於家族遺傳,

一旦發生這種疾病一定要積極樂觀的進行治療。 如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識, 請閱讀下一篇。

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