出血性休克和腦病綜合征

1病因

病因尚不清楚， 有報導從患兒的大便檢測到輪狀病毒、脊髓灰質炎病毒、埃可病毒， 從痰液和咽喉分泌物中檢出鼻病毒、副流感病毒， 但目前無法明確分離到的病原菌就是致病菌。 發病機制方面， 現認為HSES患兒發病前存在明顯引起高熱的因素， 如包被過多。 高熱可能是關鍵觸發因素， 導致腸道血流下降， 損害腸黏膜屏障， 使腸內毒素進入肝迴圈。 此外患兒腸道淋巴細胞數量明顯減少， 加上嚴重肝損害， 失去了腸道免疫保護和肝的解毒作用， 大量內毒素得以移位進入體循環， 發生全身炎症反應，

產生大量炎症介質， 可破壞血腦屏障， 引起腦水腫， 產生腦病。 同時患兒可能有遺傳性或獲得性⍺1-抗胰蛋白酶降低， 微小感染和炎症即能使白細胞和組織釋放的蛋白酶進入血循環， 引起失控的凝血反應， 啟動補體和激肽， 從而參與機體損傷。

2臨床表現

大多數患兒有前驅發熱， 上呼吸道症狀， 嘔吐和腹瀉的症狀。 主要的臨床症狀為急性發作的腦病(表現為驚厥、昏迷和肌張力下降)和嚴重休克。 其他常見的臨床特徵包括高熱(高達43.9℃， 直腸溫度)， 彌漫性血管內凝血， 便血， 代謝性酸中毒， 肝轉氨酶升高， 急性腎衰竭， 血小板減少和紅細胞壓積下降。 原發性的肺和心肌累及少見。

3檢查

1.腦電圖

病程開始可見腦電爆發， 之後電活動波幅下降，

可見彌漫性慢波。 腦電圖可反映腦皮層損害情況。

2.頭顱CT

可見腦水腫、梗死、出血、軟化。 腦水腫見於發病2～3天， 1周後消退或可見腦梗死和腦萎縮。 隨訪檢查有助於判斷腦結構的破壞和神經損害程度。

3.實驗室檢查

血氣分析可有代謝性酸中毒;發病30小時血紅蛋白達最低值， 可降至4.3g/L;血轉氨酶顯著升高， 血膽紅素和血氨輕微升高;血肌酐和尿素升高， 嚴重時須腹膜透析;凝血功能異常， 凝血酶原時間和活化部分凝血酶時間延長， 纖維蛋白原降低， 血小板減少。

4診斷

1.臨床表現

休克， 昏迷和抽搐， 出血(或DIC的依據)、腹瀉、少尿。

2.實驗室檢查

血紅蛋白較入院時降低， 30g/L;血小板

3.其他

據診斷排除已明確的感染和代謝性疾病、瑞氏綜合征、葡萄球菌感染所致的中毒性休克。

5鑒別診斷

鑒別診斷包括敗血症性休克， Reye綜合征， 中毒性休克綜合征， 溶血性尿毒綜合征， 中暑和病毒性出血熱， 瑞氏綜合征及中毒性休克， 根據它們的臨床病程或實驗室表現排除。

6治療

支援性治療， 應用大量膠體擴容， 靜脈輸注等滲液體和血製品， 加血管收縮藥(如多巴胺， 腎上腺素)維持迴圈所必需。 由於腦水腫導致的顱內壓增高者需要氣管插管和過度通氣， 雖然應用了新鮮冷凍血漿但彌漫性血管內凝血常常進一步惡化。 關鍵是保證供氧， 通氣及腦灌注， 即迅速穩定迴圈和呼吸功能。 快速而大膽地抗休克， 抗DIC、抑制炎症反應， 均有利於迴圈功能的改善， 迅速糾正腦低灌注;儘早上機、糾正低氧血症、同時正壓通氣有利於心功能的支持，

也有利於糾酸;降顱壓能提高生存率， 但不能改善神經系統的預後。 嚴重的凝血功能障礙， 可應用新鮮冰凍血漿、血小板、纖維蛋白原等替代療法。 糖皮質激素可減輕全身炎症反應， 有利於及早緩解病情。

7預後

存在輕至嚴重的運動功能障礙， 數月後多為運動退化和癲癇後遺症， 所有病例中大多數(>60%)死亡， 存活者中的70%或更多的有嚴重的神經系統後遺症。

結語：通過上文的介紹， 我們詳細的學習了關於出血性休克和腦病綜合征的相關知識， 我們知道了這種疾病極大的給孩子帶來了不適， 所以一定要及時的去醫院救治， 讓孩子健康成長。 如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，

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