難治性癲癇的診斷

難治性癲癇是臨床上的一個棘手問題， 也是可能導致中毒、致殘與社會心理障礙的嚴重問題。 癲癇的診斷並不難， 首先判定是否為癲癇， 其次要確定發作類型， 最後找出病因或腦損傷部位。 但臨床上有大約l/3的病人， 經多種檢查， 試圖通過儀器查出證據， 但只見發作， 而檢查指標不見異常。

難治性癲癇的診斷

一、定義

儘管目前癲癇治療已取得進展， 多數癲癇病人的癲癇發作經治療可得到控制， 但仍有10%一20%的病人對癲癇治療反應差， 癲癇發作難以控制， 稱為難治性癲癇。 目前各家對難治性癲癇的定義和理解大多是根據其發作頻率以及對抗癲癇治療治療反應而定，

一般認為， 患者雖然經過現行抗癲癇治療治療(AEDS)， 且劑量已足夠， 療程也充分， 但是其發作仍不能得到控制， 且不能進入真正意義的緩解， 或發作控制是建立在嚴重副反應甚至致殘的代價上的， 可以認為是難治性癲癇。

二、診斷標準

先後單一使用兩種以上的一線抗癲癇治療。

所用抗癲癇治療均已達到最大耐受劑量。

治療時間合理而治療無效者。 而那些因分型不正確、治療不合理、劑量不足、時間不夠長或根本就沒有正規治療而導致的癲癇反復發作者， 不應劃為這一類， 而應劃為醫源性(假性)難治性癲癇。

應當注意的是， 由於診斷錯誤， 治療不當， 用量不足及依從性差等因素造成的所謂“醫源性”癲癇，

如兒童良性部分性癲癇病人應首選丙戊酸類， 一些可能降低患兒覺醒度的， 如苯巴比妥、卡馬西平可能使發作增加。 卡馬西平對肌陣攣癲癇不但無效， 還會使發作增加， 其他的因素如患者不按時治療、酗酒、熬夜等均可使臨床發作經久不愈， 在臨床工作中應注意區分。 難治性癲癇在兒童以Lennox-Gastaut綜合征為代表， 在成人以顳葉癲癇最為常見， 僅有20%的顳葉癲癇發作得到控制， 明顯低於其他類型的癲癇。 難治性癲癇的發作類型常見有複雜部分性發作、非典型失神發作、繼發泛化性強直一陣攣發作及混合性發作等。

Bwala等認為難治性癲癇的定義應為使用大劑量抗癲癇治療2~3年仍沒有緩解而持續發作的癲癇；Aicardi(1988年)提出了難治性癲癇的六級劃分標準，

據此標準只有3～6級才能被評定為難治件癌癇0~2級則屬於醫源性難治性癲癇。

三、難治性癲癇的原因

腦部疾病包括海馬硬化、顳葉中部硬化、腦皮質發育不良、海綿狀血管瘤、低分化神經膠質瘤、結節性硬化及腦微小組織發育不全等可能是其主要原因。