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什麼是色素性蕁麻疹症候群

色素性蕁麻疹症候群, 別名叫做肥大細胞增多綜合征, 病因與組織中肥大細胞數量增多有關。 其數量增多的原因不明, 有人認為與遺傳有關, 遺傳方式為常染色體顯性遺傳, 外顯率低。 在受累家庭中, 常見於孿生子。

此病的臨床表現為:

男性女性均發病, 好發于兒童, 一半的患者于嬰幼兒和兒童期後發病。

2、皮膚損害:為孤立或多發性棕褐色或黃色斑丘疹或結節, 廣泛或疏散分佈, 觸摸時可出現特徵性風團外觀, 偶而, 發生自發性風團, 伴瘙癢。 皮疹出現後, 在兩年內逐漸減輕或消失。

3、發病時常伴有枯草熱和哮喘史,

50%以上病例出現皮膚繪紋症。

4、可出現全身皮膚潮紅, 心動過速, 並沒有痛, 胃腸道不適。

5、可伴有各種骨骼異常, 偶見肝、脾腫大。

此病的治療方法主要有兩個, 一個是對孤立性損害, 通常很小, 有皮膚潮戲發作或水皰形成者, 可切除皮膚損害。 另一個則是給予乳酸鈣和抗組織受藥, 可減輕一些症狀。

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