(一)治療
治療原則 1.治療原發病。 2.脾臟切除。 3.對症及支持療法。
用藥原則 首先要治療原發病, 用藥若不能收效而原發病許可, 可考慮切脾。
1.可考慮作脾切除術 已診斷為脾功能亢進者, 如果是繼發性脾功能亢進者, 臨床症狀較輕。 以治療原發病為主, 隨著原發病治療好轉或治癒, 脾臟可以縮小, 血象與骨髓象改善。 原發病本身治療困難者, 或者原發病已進入晚期, 脾功能亢進明顯者, 可創造條件行脾切除術, 同時或術後繼續治療原發病。 亦有一些繼發性脾功能亢進, 主要病變在於脾臟本身, 切脾作為治療首要方案。
2.不宜作脾切除術 以下幾種脾功能亢進症雖有明顯脾功能亢進症狀, 以內科治療為主。 一般不宜作脾切除術:
(1)骨髓骨硬化症(osteomyelosclerosis):該症的脾大是骨髓硬化後代償造血的結果, 脾切除使肝臟迅速腫大, 病情惡化。 在不得已情況下, 才考慮脾切除術;如只有溶血症狀, 使病情變壞, 或脾臟中紅細胞滯留過多引起治療無效的貧血。
(2)慢性粒細胞白血病:過去曾認為可以改善貧血、血小板減少及一般症狀, 並認為有預防慢性粒細胞白血病急變作用;現多認為脾切除並非作為治療慢性粒細胞白血病及其急變的有效手段。
(3)某些非血液疾患引起的脾功能亢進如:敗血症、黑熱病、梅毒等都以抗病原體之內科治療為主,
3.經皮膚非切除性的脾臟栓塞術 目前, 對脾功能亢進可試採用部分或分次性脾栓塞, 以達到改善脾功能亢進的目的。 一般主張栓塞脾動脈分支的脾栓塞, 側支迴圈建立還可以保存脾臟的功能。 其指征如β-珠蛋白生成障礙性貧血, 脾臟動脈腫瘤及門靜脈高壓症。 部分性脾臟栓塞手術可以部分保存脾臟免疫功能, 改善骨髓功能, 減少脾切除的副作用。 同濟醫科大學附屬協和醫院心血管介入檢查科已在開展此項治療手術, 對兒童期的脾功能亢進有較好的效果, 如重症珠蛋白生成障礙性貧血等。