一、診斷
1、病史
有原因不明的死胎、流產、輸血史、新生兒重症典疸史的的孕婦或生後早期出現進行性典疸加深， 即應作特異性抗體檢查。
2、特異性抗體檢查
包括母、嬰、父血型、抗體效價、抗人球蛋白試驗（產前做間接法、生後做直接法）、釋放試驗和游離試驗， 這是診斷本病的主依據。
（1）送檢標本要求：
①、試管應清潔乾燥。
②、產前血型抗體檢查：送產婦和其丈夫的血樣。
新生兒血型抗體檢查：送新生兒血樣為主， 父、母血樣為輔。
③、新生兒抽血3ml（不抗凝）， 產婦抽血5ml（不抗凝）， 丈夫抽血2ml（抗凝， 使用一般抗凝劑）。
④、不能當地檢驗， 可將產婦血清分離後及另外2ml抗凝血寄至附近檢驗單位。
（2）血型：
A、孕期由羊水測定胎兒ABO血型。
證實母胎同型者不換此病。
新生兒O型者不能排除其它血型系統的溶血病。
B、取胎兒血測定Rh血型。
（3）抗人球蛋白試驗
直接試驗陽性表明嬰兒已被血型抗體致敏， 間接試驗陽性表明有血型抗體存在。
ABO溶血：直接試驗陽性或弱陽性， 間接試驗常陽性。
Rh溶血：直接試驗常強陽性。
（4）抗體試驗
釋放試驗陽性：致敏紅細胞通過加熱將抗體釋放出來。
游離試驗陽性：血清中發現有不配合的抗體， 然而尚未致敏紅細胞。
3、羊水檢查膽紅素含量
對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導意義。
正常羊水透明無色，
4、影像檢查
X光攝片：可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。
B超檢查：症狀更為清晰， 並可見肝脾腫大， 胸腹腔積液。
二、診斷鑒別
應與各種其它可引起同樣症狀的疾病相鑒別。
1、全身水腫
遺傳性珠蛋白肽鏈合成障礙的α-地中海貧血Hb Bant？s胎兒水腫型和先天畸形相鑒別， 其它還應考慮母患糖尿病、先天性腎病、胎盤功能不足， 胎一胎或胎一母輸血、宮內感染等因素， 這些都能通過臨床檢查血清學檢查等予以鑒別。
2、黃疸
性黃疸出現晚， 進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大。 敗血症有中毒症狀、發熱， 特異性抗體陰性， 血培養有助鑒別， 其它如巨細胞包涵體病、毒漿蟲病、顱內出血， G-6-PD缺乏症等其它先天性溶血性疾病都應考慮鑒別。
3、貧血
與各種原因引起的失血性貧血鑒別， G-6-PD缺乏症在南方較多見。 其它先天性溶血性貧血、營養性貧血均少見。
99藥劑師溫馨提示一般新生寶寶中有80%左右可能發生黃疸， 而其中只有小部分是因為溶血引起的， 所以診斷鑒別需要引起重視。
