骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患, 主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病, 臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。 其具體臨床表現為貧血, 可伴有感染或出血, 部分病人可無症狀。 部分患者可有肝, 脾, 淋巴結輕度腫大, 少數患者可有胸骨壓痛, 肋骨或四肢關節痛。
MDS屬中醫“虛勞”、“血證”、“內傷發熱”、“瘀證”及“症積”範疇。 本病以肝鬱、脾虛、腎虧為本, 氣血陰陽虧虛為先, 肝鬱氣滯, 繼則邪毒內壅, 氣血滯行, 終致虛實夾雜。
MDS病因有內因、外因、不內外因。 內因多由先天稟賦不足, 後天失養, 或勞倦內傷, 正氣虧虛, 肝氣鬱結;外因為六淫之邪;不內外因為接觸異常射線和藥物, 化學毒素。 外因、不內外因通過內因起作用。 正氣虛弱, 氣血不足致外邪侵襲有可乘之機。 病初淺者為“氣血兩虛”, 病情進一步發展可出現“氣陰兩虛”或“陰陽兩虛”。
臨床上氣血兩虛者可見面色蒼白, 唇甲色淡, 頭暈目眩, 神疲乏力, 心悸氣短, 舌淡苔白, 脈虛大無力。
腎虛則見頭暈乏力, 面色少華, 腰酸腿軟, 耳鳴健忘, 尿清長, 脈細弱或遲脈虛大。
偏腎陰虛則見五心煩熱, 低熱盜汗, 口幹便結, 舌淡紅少苔, 脈細數無力。
偏腎陽虛者形寒肢冷,
氣虛不能行血, 血虛脈道不充, 血流不暢為瘀, 陰虛火旺, 熱傷血絡迫血妄行, 溢出脈外, 留體為瘀, 或陽虛內寒, 血凝不行致“血瘀”形成。 症見面色晦暗, 口唇色暗, 粘膜瘀斑, 腹部包塊, 或痰核瘰鬁, 舌質淡暗、瘀斑, 苔白膩, 脈沉澀。
氣陰兩虛, 虛熱內生可致“發熱”症狀, 風熱毒邪乘虛而入又可形成熱毒熾盛或邪毒內攻的高熱症狀。 氣虛無力統血, 陽虛無力固攝或陰虛火旺, 熱迫血妄行均可導致“出血”症狀。
MDS的發病過程是由虛到實夾雜, 實又加重虛損的動態病理變化過程。