腎性尿崩症的病因可為遺傳性和繼發性， 遺傳性為伴性遺傳性腎小管疾病， 又稱為遺傳性或原發性抗垂體後葉素性尿崩症， 也可稱為家族性腎性尿崩症。 那麼要是得了腎性尿崩症的話， 該如何治療呢?
腎性尿崩症如何治療
1、補液：
供給大量液體， 防止脫水 對急性失水者， 應靜脈補液(用5%葡萄糖溶液)。 如病人血漿呈高滲狀態， 應考慮輸入低張液。
2、限制溶質入量：
如給低鹽、低蛋白飲食， 氯化鈉應控制在0.5～1.0g/d， 以減少對水的需要量。
3、利鈉利尿：
給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25～50mg/次， 3次/d口服， 可使尿量減少50%。 其機制可能是通過影響遠端腎小管產生負鈉平衡來刺激近端小管對鈉的再吸收，
4、對症治療：
如併發低血鉀及其他電解質缺乏， 可補給鉀鹽或相應電解質。
5、繼發性者應針對病因治療原發疾病， 多尿嚴重者亦可給予對症治療。
最近研究證明， 患者在中度限鹽[Na 1.2mmol/(kg?d)]飲食下， 給予保鉀利尿藥阿米洛利(脒吡嗪)20mg/(1.73m2?d)和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞) 2mg/(kg?d)聯合治療腎性尿崩症， 療程1年以上， 療效滿意。
6、ADH製劑：
對於部分NDI及合併CDI的患者可能有一定的療效。 Jonat等報告1例先天性NDI患者伴頑固性遺尿症， 在使用噻嗪類利尿藥及飲食治療使尿量減少2/3， 而遺尿症不好轉的情況下， 給予1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素後緩解。
溫馨提示：腎性尿崩症的先天性者為終身性疾病， 患者智力及生長發育障礙不可逆轉， 成年後症狀可減輕。 一般是在早期診斷和治療預後較好的。 希望可以幫到你， 祝大家身體健康， 工作順利！
