血友病會出現什麼症狀

血友病這樣的血液性疾病的確讓人們非常的畏懼， 因為這樣的疾病發生之後死亡率是比較高的， 而且給患者帶去的病痛折磨也非常大， 很多患者在患有疾病之後沒能及時的發現， 專家表示我們應該去瞭解一下血友病疾病的症狀表現究竟有什麼?

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病， 其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙， 凝血時間延長， 終身具有輕微創傷後出血傾向， 重症患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。

血友病是一組先天性凝血因數缺乏， 以致出血性疾病。

先天性因數Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳， 由女性傳遞， 男性發病， 控制因數Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。 患病男性與正常女性婚配， 子女中男性均正常， 女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配， 子女中男性半數為患者， 女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配， 所生男孩半數有血友病， 所生女孩半數為血友病， 半數為傳遞者。 約30％無家族史， 其發病可能因基因突變所致。

因數Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同， 但女性傳遞者中， 因數Ⅸ水準較低， 有出血傾向。 因數X1缺乏， 均導致血液凝血活酶形成發生障礙， 凝血酶原不能轉變為凝血酶， 纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

血友病會出現的臨床症狀有什麼1.皮膚，

粘膜出血 由於皮下組織， 齒齦， 舌， 口腔粘膜等部位易於受傷， 故為出血多發部位， 幼兒多見於額部碰撞後出血/血腫， 但皮膚， 粘膜出血並非是本病的特點。

2.關節積血：是血友病 A 患者常見的臨床表現， 常發生在創傷/行走過久/運動之後引起滑膜出血， 多見於膝關節， 其次為踝， 髖， 肘， 肩， 腕關節等處， 關節出血可以分為三期：

A.急性期：關節腔內及關節周圍組織出血， 導致關節局部發熱， 紅腫， 疼痛， 繼之肌肉痙攣， 活動受限， 關節多處於屈曲位置。

B.全關節炎期：多數病例因反復出血， 以致血液不能完全吸收， 白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織， 形成慢性炎症， 滑膜增厚。

C.後期：關節纖維化/關節強硬， 畸形， 肌肉萎縮，

骨質破壞， 關節攣縮導致功能喪失， 膝關節反復出血， 常引起膝屈曲， 外翻， 腓骨半脫位， 形成特徵性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血腫：在重型血友病 A 常有發生， 多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌群。

4.血尿：重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿， 多無疼痛感， 亦無外傷史， 但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。

通過閱讀文章內容我們不僅僅瞭解了血友病的症狀表現， 還瞭解了這樣的疾病確實是危害性比較嚴重的血液性疾病， 所以說出現了這樣的疾病我們一定要重視做好積極的治療， 也更加應該重視做好對於血友病的預防才是。