週期性血小板減少症是一種血小板週期性減少的疾病, 臨床觀察表明約有20﹪的正常婦女于月經前周可出現血小板計數的降低, 甚至出現血小板減少性紫癜。
表現特點
本病以生殖期女性多見, 但亦可見於絕經期女性及老年男性。 臨床表現主要以皮膚、黏膜、胃腸道等處的出血症狀為主。 女性的週期性血小板減少症往往出現在月經週期內, 有的病人症狀可非常規律。 臨床可見到每隔28天發作一次血小板減少性紫癜的病人。 從臨床報導病例來看, 血小板減少的週期間隔平均為20~40天。 病人出血症狀與血小板減少的時相一般是相對應的,
病因病理
週期性血小板減少症的原因至今未明。 血小板計數的降低是血小板週期性生成障礙的結果。 因為血小板處於最低值期間, 骨髓巨核細胞數亦相應減少, 血小板壽命正常。 少數病人並可見到血漿促血小板生成素濃度降低。 卵巢切除、脾切除和腎上腺皮質激素治療對本病的病程均無明顯影響。
現已知血小板的生成受回饋機制調節。 本病原發性缺陷在於骨髓對回饋刺激出現異常反應, 導致血小板生成的調節紊亂, 從而使病人血小板值處於穩定的波動狀態中。