肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓大於3.33kPa者。 由於肺血管阻力為肺動脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比， 即肺動脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和， 因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動脈高壓。
發病原因
1.肺動脈血流量增加
1)左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損， 室間隔缺損， 動脈導管未閉， 永久性動脈幹。
2)後天獲得性心內分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，
2.肺周圍血管阻力增加
1)肺血管床縮小：各種原因引起的肺動脈栓塞。
2)肺動脈管壁病變：
①肺動脈炎：雷諾綜合征， 硬皮病， 局限性皮膚內鈣質沉著， 雷諾現象， 指趾硬皮病及毛細管擴張綜合征CREST綜合征， 類風濕性關節炎， 系統性紅斑狼瘡， 多發性神經炎， 皮肌炎， 肉芽腫動脈炎， 嗜酸粒細胞增多症， 大動脈炎。
②原發性肺動脈高壓：叢性肺血管病， 微血栓形成， 肺靜脈堵塞病。
③肺動脈先天性狹窄。
3)肺纖維化或肺間質肉芽腫：彌漫性肺間質纖維化， 放射性肺纖維化， 粟粒性肺結核， 塵肺， 肺癌， 肺囊性纖維化， 特發性含鐵血黃素沉著症等。
4)低氧血症致肺血管痙攣：
①慢性阻塞性肺病：慢性支氣管炎， 肺氣腫， 支氣管哮喘。
②呼吸運動障礙：胸膜病， 胸廓畸形， 多發性脊髓灰質炎， 肌萎縮， 肥胖症。
③高原缺氧。
5)血黏度改變：血漿黏度增加， 紅細胞增多症， 紅細胞積聚性增加， 紅細胞硬度增加。
3.肺靜脈壓增高
1)肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病， 縱隔障炎， 先天性肺靜脈狹窄。
2)心臟病：左心功能不全， 二尖瓣狹窄或閉鎖不全， 二尖瓣環鈣化， 左房黏液瘤， 三房心。
