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結節病是什麼 介紹結節病的病症及治療方法

許多人都不知道結節病是什麼, 其實結節病是我們生活中比較常見的一種疾病了, 那麼大家知道結節病症狀以及病因是什麼嗎?今天就給大家介紹下結節病, 告訴大家結節病的治療方法有哪些, 感興趣的朋友一起看看吧。

結節病是什麼

隨著網路的覆蓋, 近些年來, 許多的結節病患者在網上諮詢相關結節病病情知識, 其中很多結節病患者都存在認識誤區, 因此導致了結節病的嚴重惡化, 給後期的結節病治療增加了難度。

結節病也可以叫做肉樣瘤病, 還有Boeck肉樣瘤Schaumann良性淋巴肉芽腫病和Besnier凍瘡樣狼瘡等名稱。

為一種慢性肉芽腫病。 堅實無破潰又無自覺症狀的皮膚損害外, 還可侵入粘膜、淋巴結、骨骼及身體內部器官而稱全身性類肉瘤病。

病因學

結節病的病因目前還不是很明確, 過去認為本病是結核病之一, 但證據不足。 還有提出其他不典型分支桿菌是病因。 其他如病毒感染及遺傳因素的影響, 但未能得到證實。

近年來認為本病與免疫反應有關。 特別是T細胞介導的免疫反應起著重要的作用。 在某些致病抗原的刺激下, 啟動了病變部位的T細胞和巨噬細胞。 被啟動的T細胞釋放大量的單核細胞趨化因數和巨噬細胞遊走抑制因數, 使單核細胞發生聚集;啟動的巨噬細胞釋放白細胞介素-1, 使T細胞分裂增生,

因則早期病變以T細胞單核細胞、巨噬細胞浸潤為主要細胞。 隨著疾病的發展, 上皮樣細胞大量產生, 形成典型的結節性肉芽腫。 疾病後期, 纖維母細胞增生, 最後出現廣泛的纖維化。

綜上所述, 結節病的危害性大, 不管你是否有採取結節病治療措施, 針對結節病, 希望你及早去皮膚醫院接受檢查, 同時建議結節病患者做好預防措施, 只有注重生活中的小常識, 才能從中獲益, 進而避免結節病復發。

結節病症狀

人們患上結節病後, 都會有這樣的心理:結節病不嚴重, 不用大驚小怪的。 皮膚科專家提醒, 結節病早期症狀不明顯, 但是結節病病情存在嚴重的危險性。 那麼, 結節病有什麼症狀表現下面咱們一起解答吧。

結節病是一種多系統多器官受累的肉芽腫性疾病。

常侵犯肺、雙側肺門淋巴結, 臨床上90%以上有肺的改變, 結節病有什麼症狀表現?帶著這個疑問, 我們來看看下文的介紹。

結節病有什麼症狀表現?結節病全身症狀為發熱、消瘦和關節痛, 呼吸道症狀為咳嗽, 胸悶。 此外可伴有皮下結節和淺淋巴結腫大。 角膜、結膜炎和虹膜睫狀體炎和中樞神經系統、肝、心等臟器受累的表現。 呼吸系統症狀主要為乾咳和胸悶。 個別有胸痛、痰中帶血甚至咯血。 活動後氣促通常由纖維化或肉芽腫性肺實質病變引起。 發展成廣泛肺纖維化時, 氣促加重, 甚至發紺, 出現呼吸衰竭。

結節病的臨床表現, 視其起病的緩急和累及器官的多少而不同。 胸內結節病早期常無明顯症狀和體征。

有時有咳嗽, 咳少量痰液, 偶見少量咯血;可有乏力、發熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。 病變廣泛時可出現胸悶、氣急、甚至發紺。

可因合併感染、肺氣腫、支氣管擴張、肺原性心臟病等加重病情。 如同時結節病累及其他器官, 可發生相應的症狀和體征。 如皮膚最常見者為結節性紅斑, 多見於面頸部、肩部或四肢。 也有凍瘡樣狼瘡(lupuspernio)、斑疹、丘疹等。

有時發現皮下結節。 侵犯頭皮可引起脫髮。 大約有30%左右的病人可出現皮膚損害。 眼部受損者約有15%的病例, 可有虹膜睫狀體炎、急性色素層炎、角膜-結膜炎等。 可出現眼痛、視力模糊、睫狀體充血等表現。

有部分病人有肝和(或)脾腫大, 可見膽紅素輕度增高和鹼性磷酸酶升高,

或有肝功能損害。 縱隔及淺表淋巴結常受侵犯而腫大。 如累及關節、骨骼、肌肉等, 可有多發性關節炎、X線檢查可見四肢、手足的短骨多發性小囊性骨質缺損(骨囊腫)。 肌肉肉芽腫可引起局部腫脹、疼痛等。

結節病皮膚受損者約占11%以結節性紅斑最為常見。 凍瘡樣狼瘡也較常見, 表現為鼻、頰、耳處的紫色斑塊。

關於結節病的治療方法

結節病糖皮質激素治療的適應證仍有爭議, 對一些輕度病例, 如皮膚損害、前葡萄膜炎或咳嗽等, 僅需要局部皮質激素治療, 全身性結節病則通常需要口服皮質激素, 心臟及神經系統病變, 高血鈣及對局部治療無效的眼部病變是口服皮質激素治療的適應證。

肺及其他肺外結節病的全身皮質激素治療仍有爭議, 但多數學者認為有症狀並且進行性發展時應考慮全身皮質激素治療。無症狀但有持續性肺部浸潤或進行性肺功能喪失時也應考慮全身性皮質激素治療。對需要長期皮質激素治療的患者,應考慮抗瘧藥和細胞毒藥物的使用,極少難治性病例可考慮施行肺移植術。

1.糖皮質激素

早期研究表明,短期口服皮質激素可緩解呼吸道症狀,改善X線顯示的肺浸潤及肺功能,重復活檢也顯示較長期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而,停止治療常可導致症狀及肺部浸潤復發,有報導在停止治療2年內有多達1/3以上的患者復發。

關於皮質激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統一標準,但應個體化。對肺結節病,初始劑量通常是隔天給予20~40mg潑尼松(強的松)或等效的其他皮質激素,心臟或神經系統病變應適當增加劑量,1~3個月後應評估療效,經3個月治療仍無效者即使再延長時間也不會有效。

應尋找治療失敗的原因,如不可逆性纖維化、劑量不夠、內源性激素耐受等,激素治療有效時應逐漸減量至每天或隔天5~10mg,治療應持續至少12個月,皮質激素減量或停止後應注意復發,部分患者由於反復復發需要長期小劑量維持治療。

結節病皮膚損害,虹膜炎/葡萄膜炎,鼻息肉或氣道病變可用局部皮質激素治療,肺結節病也可以採用吸入皮質激素。

2.細胞毒藥物

在部分患者中細胞毒藥物已證實有確切的臨床療效,其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復發病例也可考慮應用環磷醯胺。國外一份報導表明,50例患者中33例對甲氨蝶呤有效,另外9例須加用小劑量潑尼松,但停藥可出現復發,多數患者重新給予甲氨蝶呤後仍然有效,表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治癒結節病。

有報導顯示,單用硫唑嘌呤或與皮質激素合用對慢性結節病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐漸淘汰。環磷醯胺也由於毒性大,目前僅用於難治性病例。

3.其他藥物

抗瘧藥如氯喹和羥氯喹常用於結節病治療,有報導用氯喹治療43例肺及皮膚結節病半數以上有效,但晚期肺結節病反應差,氯喹對凍瘡樣狼瘡及高血鈣患者尤其有效,但長期服用氯喹可能導致不可逆的視網膜病變和失明,因而給藥3~6個月後應行仔細的眼部檢查。

氯喹療程最好不超過半年,羥氯喹視網膜損害較少,因而優於氯喹,但羥氯喹可導致肝內胰島素降解,抑制糖原異生,增加外周組織對葡萄糖的利用。非激素類藥物還對結節病引起的肌肉骨骼症狀和結節紅斑有明顯療效。

抗真菌藥酮康唑可以降低高血鈣結節病患者的血鈣水準,環孢素對於激素和免疫抑制劑治療無效的肺和神經系統結節病仍可能有效。沙利度胺(反應停)、乙酮可哥堿、褪黑激素也有報導對部分病例有效,此外,放射治療也對部分患者有效。

4.併發症治療

肺纖維化患者,常併發支氣管擴張,常需抗生素治療。結節病支氣管擴張的一個特殊併發症為麴菌球,可出現致命的大咯血,外科手術切除和支氣管動脈栓塞對部分患者有效。骨質疏鬆的問題更為複雜,皮質激素治療的確增加了這種危險性。

然而,停止激素治療後至少對於50歲以下的患者來說骨質疏鬆可以恢復,補充維生素D和鈣劑可預防骨質疏鬆,但由於結節病常有高血鈣和高尿鈣,因此服用鈣劑時應予特別注意,應定期檢查。靜息狀態或運動後低氧血症應予吸氧。

因多數病人可自行緩解,病情穩定、無症狀的病人不需治療。凡症狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外結節病如眼部結節病、神經系統有結節病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續增高,SACE水準明顯增高等可用激素治療。

常用潑尼松每天30~60mg,1次口服(或分次服用),用4周後逐漸減量為15~30mg/d,維持量為5~10mg/d用1年或更長。長期服用糖皮質激素應嚴密觀察激素的副作用,其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。

結語:上面給大家介紹的關於結節病的相關內容,希望大家能多瞭解。今天的主要的目的就是希望大家能對結節病能有個清晰的認識,希望這些知識能幫助到大家哦!最後,祝願大家身體健康,萬事如意哦!

但多數學者認為有症狀並且進行性發展時應考慮全身皮質激素治療。無症狀但有持續性肺部浸潤或進行性肺功能喪失時也應考慮全身性皮質激素治療。對需要長期皮質激素治療的患者,應考慮抗瘧藥和細胞毒藥物的使用,極少難治性病例可考慮施行肺移植術。

1.糖皮質激素

早期研究表明,短期口服皮質激素可緩解呼吸道症狀,改善X線顯示的肺浸潤及肺功能,重復活檢也顯示較長期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而,停止治療常可導致症狀及肺部浸潤復發,有報導在停止治療2年內有多達1/3以上的患者復發。

關於皮質激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統一標準,但應個體化。對肺結節病,初始劑量通常是隔天給予20~40mg潑尼松(強的松)或等效的其他皮質激素,心臟或神經系統病變應適當增加劑量,1~3個月後應評估療效,經3個月治療仍無效者即使再延長時間也不會有效。

應尋找治療失敗的原因,如不可逆性纖維化、劑量不夠、內源性激素耐受等,激素治療有效時應逐漸減量至每天或隔天5~10mg,治療應持續至少12個月,皮質激素減量或停止後應注意復發,部分患者由於反復復發需要長期小劑量維持治療。

結節病皮膚損害,虹膜炎/葡萄膜炎,鼻息肉或氣道病變可用局部皮質激素治療,肺結節病也可以採用吸入皮質激素。

2.細胞毒藥物

在部分患者中細胞毒藥物已證實有確切的臨床療效,其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復發病例也可考慮應用環磷醯胺。國外一份報導表明,50例患者中33例對甲氨蝶呤有效,另外9例須加用小劑量潑尼松,但停藥可出現復發,多數患者重新給予甲氨蝶呤後仍然有效,表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治癒結節病。

有報導顯示,單用硫唑嘌呤或與皮質激素合用對慢性結節病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐漸淘汰。環磷醯胺也由於毒性大,目前僅用於難治性病例。

3.其他藥物

抗瘧藥如氯喹和羥氯喹常用於結節病治療,有報導用氯喹治療43例肺及皮膚結節病半數以上有效,但晚期肺結節病反應差,氯喹對凍瘡樣狼瘡及高血鈣患者尤其有效,但長期服用氯喹可能導致不可逆的視網膜病變和失明,因而給藥3~6個月後應行仔細的眼部檢查。

氯喹療程最好不超過半年,羥氯喹視網膜損害較少,因而優於氯喹,但羥氯喹可導致肝內胰島素降解,抑制糖原異生,增加外周組織對葡萄糖的利用。非激素類藥物還對結節病引起的肌肉骨骼症狀和結節紅斑有明顯療效。

抗真菌藥酮康唑可以降低高血鈣結節病患者的血鈣水準,環孢素對於激素和免疫抑制劑治療無效的肺和神經系統結節病仍可能有效。沙利度胺(反應停)、乙酮可哥堿、褪黑激素也有報導對部分病例有效,此外,放射治療也對部分患者有效。

4.併發症治療

肺纖維化患者,常併發支氣管擴張,常需抗生素治療。結節病支氣管擴張的一個特殊併發症為麴菌球,可出現致命的大咯血,外科手術切除和支氣管動脈栓塞對部分患者有效。骨質疏鬆的問題更為複雜,皮質激素治療的確增加了這種危險性。

然而,停止激素治療後至少對於50歲以下的患者來說骨質疏鬆可以恢復,補充維生素D和鈣劑可預防骨質疏鬆,但由於結節病常有高血鈣和高尿鈣,因此服用鈣劑時應予特別注意,應定期檢查。靜息狀態或運動後低氧血症應予吸氧。

因多數病人可自行緩解,病情穩定、無症狀的病人不需治療。凡症狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外結節病如眼部結節病、神經系統有結節病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續增高,SACE水準明顯增高等可用激素治療。

常用潑尼松每天30~60mg,1次口服(或分次服用),用4周後逐漸減量為15~30mg/d,維持量為5~10mg/d用1年或更長。長期服用糖皮質激素應嚴密觀察激素的副作用,其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。

結語:上面給大家介紹的關於結節病的相關內容,希望大家能多瞭解。今天的主要的目的就是希望大家能對結節病能有個清晰的認識,希望這些知識能幫助到大家哦!最後,祝願大家身體健康,萬事如意哦!

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