肌營養不良症是一種肌肉變性疾病, 表現為不同分佈、程度、進行速度的骨骼肌無力和萎縮, 也可涉及心肌。 本病因為遺傳性異常, 在不同的類型中有不同的方式表現。
分型
根據遺傳特徵、發病年齡、病肌分佈、進展速度等, 臨床上又分為以下幾型。
①假性肥大型肌營養不良症:最為常見, 患者絕大多數是男性, 屬於伴性的隱性遺傳。
②良性假性肥大型肌營養不良症分型
根據遺傳特徵、發病年齡、病肌分佈、進展速度等, 臨床上又分為以下幾型。
①假性肥大型肌營養不良症:最為常見, 患者絕大多數是男性, 屬於伴性的隱性遺傳。
②良性假性肥大型肌營養不良症臨床鑒別要點
進行性肌營養不良症與重症肌無力的鑒別可以根據家族遺傳史、臨床症狀特徵、疾病發展的過程、血清酶、肌電圖與心電圖等作出診斷。
①重症肌無力和眼咽型肌營養不良症都可以出現眼瞼下垂吞咽困難, 但重症肌無力出現眼瞼下垂可以是單側或雙側, 也可出現雙眼瞼交替下垂, 眼瞼下垂和吞咽困難症狀時輕時重, 並且患者症狀發展較快, 服用新斯的明、潑尼松等症狀可以改善;眼咽型肌營養不良症眼瞼下垂和吞咽困難常常發展緩慢, 症狀短時間內不能明顯改善。
②重症肌無力和肢帶型肌營養不良症都可以出現四肢無力, 但重症肌無力多數無肌肉萎縮,
進行性肌營養不良症與重症肌無力的鑒別可以根據家族遺傳史、臨床症狀特徵、疾病發展的過程、血清酶、肌電圖與心電圖等作出診斷。
①重症肌無力和眼咽型肌營養不良症都可以出現眼瞼下垂吞咽困難, 但重症肌無力出現眼瞼下垂可以是單側或雙側, 也可出現雙眼瞼交替下垂, 眼瞼下垂和吞咽困難症狀時輕時重, 並且患者症狀發展較快, 服用新斯的明、潑尼松等症狀可以改善;眼咽型肌營養不良症眼瞼下垂和吞咽困難常常發展緩慢, 症狀短時間內不能明顯改善。
②重症肌無力和肢帶型肌營養不良症都可以出現四肢無力,