大部分重症肌無力患者或患兒家長並沒有意識到重症肌無力的危害, 從而不能謹遵醫囑治療及護理。 當重症肌無力藥物應用不當、病情繼續發展, 或感染、分娩、手術等諸多因素導致呼吸肌無力、麻痹而不能維持正常換氣功能, 甚至呼吸衰竭, 可嚴重威脅患者的生命, 這也就臨床上說的重症肌無力危象, 可分為以下3種。
肌無力危象
多因抗膽鹼酯酶藥量不足, 疾病繼續發展, 或感染、分娩、妊娠等誘發, 表現為呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。
膽鹼能危象
多因AChEI過量, 除肌無力危象的症狀外尚有乙醯膽鹼蓄積過多中毒表現:①毒蕈堿樣中毒:噁心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢;②煙鹼樣中毒症狀:肌肉震顫、痙攣、緊宿感;③中樞神經症狀:焦慮、失眠、精神錯亂抽搐等。
反拗危象
因AChEI失敏, 出現的嚴重的呼吸困難, 威脅患者生命安全。
特別提示:不管何種危象,
處理原則完全相同,
首先保持呼吸道通暢,
當自主呼吸不能維持正常通氣量時,
必須儘早氣管切開和人工輔助呼吸,
同時積極控制感染,
給予皮質固醇類激素等急救處理。
重症肌無力危像是一種危急狀態,
因病情發展迅速或搶救不及時,
死亡率高達15.4~50%。