嬰兒型多囊腎又叫常染色體隱性遺傳型多囊腎， 是兩種多囊腎中的一種。 常染色體隱性遺傳型多囊腎的病因主要是因為父母先天性的遺傳， 所以在嬰兒期就開始發病。 此種病不比常染色體顯性遺傳型多囊腎常見， 父母幾乎都無同樣病史。 常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎， 為多囊腎中少見類型。 常於出生後不久死亡， 只有極少數較輕類型， 可存活至兒童時代甚至成人。
嬰兒型多囊腎從發病情況來看， 男性患者較女性患者多， 比例約為2:1， 不僅有腎臟表現也有腎外表現， 臨床上以不同程度的腎集合管擴張、肝膽管擴張和畸形以及肝纖維化為主要特點，
1、圍產期型。 該類型的嬰兒型多囊腎患者呈現90％集合管受累， 此期腎臟病變嚴重， 一般於圍產期死亡。
2、新生兒型。 60％集合管受累， 數月內即死亡， 該類型患兒呈現眼距寬、縮額、扁鼻、低位大耳的potter面容。
3、嬰兒型。 20％集合管受累， 兒童期會因腎功能衰竭死亡， 是嬰兒型多囊腎的類型之一。
4、少年型。 集合管受累小於10％,13歲後出現症狀， 腎內病變較輕， 腎功能衰竭較少見， 但死亡多為門靜脈周圍嚴重纖維增生、門脈高壓所致。
