血友病的治療及一些副作用

乙型血友病是由於缺乏凝血因數IX造成的凝血障礙性疾病。 雖然乙型血友病是血友病中的一種,但在血友病病人中,患乙型血友病的人數比患甲型血友病的病人要少很多,以至於很多醫生不知道乙型血友病人該使用什麼血液製品,比如有些醫生會給乙型血友病人使用冷沉澱或抗血友病球蛋白等。

乙型血友病的治療

血友病的治療,不外乎輸血、輸血漿、輸凝血因數等， 有條件的情況下， 提倡使用凝血因數。 由於IX因數蛋白質結構比VIII因數蛋白質結構要簡單一些， 修復IX因數的基因缺陷比修復VIII因數基因缺陷的技術相對容易，

使用基因療法治療乙型血友病的研究也較為領先一步， 並已進入臨床試驗階段， 但是對於所有患者來說， 使用各種IX因數製品來控制出血仍然是目前主要的方法。 現在世界各地普遍使用的IX因數製品主要有凝血酶元複合物、血漿中提取的純IX因數和基因技術合成的純IX因數等， 但目前國內廠家只能生產凝血酶元複合物， 其中含有IX、VII、II等多種凝血因數。 由於凝血因數VII、II等是與IX因數性質很相似的蛋白質， 要獲得純的IX因數， 還需要從凝血酶元複合物中作再次的分離， 需要更為複雜的提純過程。 在有些廠家的網站上已經出現了從血漿中提取的純IX因數的介紹， 國內乙型血友病人使用純IX因數已經為時不遠了。 IX因數進入人體後， 只有50%留在血液中， 另外的50%到其它地方， 因此與VIII因數相比較， IX因數的使用劑量要高出一倍。

凝血酶元複合物的副作用D血栓症

多年的臨床應用證明， 輸入純IX因數是比較安全的。 就像甲型血友病人可以自我注射VIII因數一樣， 乙型血友病人也可以自我注射純IX因數， 通常不會有副作用。 但是， 注射凝血酶元複合物卻可能產生嚴重的副作用D血栓症。

簡單地說， 人體血管中出現血液凝塊就是血栓症， 這種血液凝塊可能出現在靠近表皮的靜脈血管中， 也可能出現在人體較深部的血管中。 深部血管栓塞對人體生命威脅非常大， 應該引起充分的重視。 由於血液在人體下肢的流動較為緩慢， 大多數的深部血栓發生在腿部或臀部，

而發生在大腿部的血栓症通常比發生在小腿部的血栓症要嚴重得多。 如果這些血栓從形成部位脫落， 並且隨血液迴圈在血管中移動， 就可能在肺部毛細血管中聚積， 形成肺部栓塞， 這將是非常危險的並且有可能引起病人的死亡。

1)、血栓的形成

大量輸入凝血酶元複合物可能形成血管栓塞， 遺傳因素、血流緩慢、癌症治療、靜脈曲張、旅途中長時間的坐姿以及體重超重等都有可能形成血管栓塞。

雖然血栓症對於使用凝血酶元複合物的乙型血友病人有很大的威脅， 但是在通常情況下， 按照一般的用量治療出血， 凝血酶元複合物引起血栓症的病例非常少。 血友病人使用凝血酶元複合物有20多年的歷史，

絕大多數病人從未出現血栓症的反應， 因此不要因為害怕血栓而停止使用凝血酶元複合物。 當病人在短時間大量使用複合物時， 有時可能引起血管栓塞。 比如， 外科手術時， 為了避免大量出血， 往往要使用比平時用量大得多的複合物， 而且術後病人都會臥床休息很長一段時間， 使得血液流動變慢， 這時形成血管栓塞的可能性就會增大， 而病人站起來活動時形成栓塞的可能性往往很小。

2)血管栓塞的症狀

只有大約50%的血管栓塞病人有明顯症狀， 具體表現是腿部顯著漲大和腿部的疼痛， 感覺腿部腫脹部分有增強的溫熱感， 皮膚變紅或顏色發生變化等。 而血管栓塞引起的肺部栓塞症病人， 深呼吸時胸部明顯感到疼痛，

有呼吸氣短的感覺。

3)血管栓塞的檢查

通常的檢查方法是超聲檢測和血管造影， 以及CT、磁共振等成像技術。

4)血管栓塞的治療

當出現血管栓塞的症狀時， 應該儘快就醫， 治療的原則是阻止凝塊變大， 防止凝快脫落移動到肺部， 減少發生其它栓塞的機會。 通常使用抗凝血劑來阻止血栓增大以及新的血栓形成， 比如口服的華法林和注射的肝素等， 這些藥物不能消融已經形成的血栓， 但人體自身會逐漸溶解血栓。 使用這些藥物進行治療的時間與病情有關， 有可能持續3-6個月， 治療過程中要嚴格遵照醫生的意見增減藥物， 由於這些藥品抑制人體的血液凝固， 不正確的用藥可能會引起嚴重的出血想像， 對於血友病人是很危險的。如果存在對生命構成危險的大的血栓，可以使用溶血栓劑，通過藥物溶解這些大的血栓。凝血酶抑制劑是一種干擾凝血過程的新藥，可用于某些病人的治療。另外，在腔靜脈中植入篩檢程式可以阻止血栓進入肺部，使用外部加壓的器械可以保護腿部血管，這些都是醫生經常使用的方法。必須注意的是，在使用抗凝劑和溶栓劑等藥物治療期間，醫生要檢查病人的血液凝固能力，過量服用藥物會引起嚴重出血。

對於血友病人是很危險的。如果存在對生命構成危險的大的血栓，可以使用溶血栓劑，通過藥物溶解這些大的血栓。凝血酶抑制劑是一種干擾凝血過程的新藥，可用于某些病人的治療。另外，在腔靜脈中植入篩檢程式可以阻止血栓進入肺部，使用外部加壓的器械可以保護腿部血管，這些都是醫生經常使用的方法。必須注意的是，在使用抗凝劑和溶栓劑等藥物治療期間，醫生要檢查病人的血液凝固能力，過量服用藥物會引起嚴重出血。