血管性血友病應該如何治療？

1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影響止血凝血機能的藥物， 以防加重出血。 2.口服避孕藥， 如複方炔諾酮等， 可使月經過多及持續時間延長的症狀顯著改善。 3.纖溶抑制物如6-氨基己酸（EACA）每日口服4～5g， 每6小時一次， 可減輕粘膜出血， 對月經過多也有效。 本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織尤其是粘膜出血的原因之一。 4.輸新鮮血補充缺乏的因數Ⅷ， 為有效的止血措施。 輸血後Ⅷ∶C在12～24小時內逐漸升高， 使出血傾向得到控制， 但血小板瑞斯托黴素聚集作用及ⅧR∶Ag在輸血完畢後即迅速降低， 所以輸血對三者的效應不相一致。 嚴重病例應補充冷沉澱製劑， 劑量為30～50u/kg， 每24～48小時注射一次， 有良好的療效。 因數Ⅷ濃縮製劑中缺少與VW因數活性有關的高分子聚合物， 所以不能糾正出血缺陷， 故不作為首選藥物。 5.DDAVp（1-去氨基-8-D精氨酸加壓素）是人工合成的抗利尿激素的同類物， 經靜脈注射一定劑量後， 血漿因數Ⅷ活性可明顯增高， 用於治療輕症或中、重度病例， 但對嚴重病例無效。 慢速靜脈注射給藥劑量為0.3～0.5μg/kg， 溶於20～30ml生理鹽水， 因可啟動纖溶系統， 需與止血環酸， EACA合用。 可使因數Ⅷ（Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag）的水準提高2～3倍， 注射後30～60分鐘達到高峰， 可以制止局部鼻出血及拔牙等小手術出血。 為維持因數Ⅷ濃度最初2～4天內每8～12小時1次， 經鼻腔內滴入的劑量為0.25ml（每ml含1300μg）， 每日2次。 副作用有暫時性面部潮紅及水滯留。 6.手術本病原則上應避免手術， 必需手術時應在術前及術後輸注新鮮血， 血漿或因數Ⅷ濃縮物， 以補充缺乏的因數。