怎麼區別診斷再生障礙性貧血

生障礙性貧血急性型呈多部位增生減低或重度減低， 三系造血細胞明顯減少， 尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多， 尤為淋巴細胞增多。

分先天性和獲得性兩大類， 以獲得性居絕大多數。 先天性再障甚罕見， 其主要類型為Fanconi貧血。 獲得性再障可分原發和繼發性兩型， 前者系原因不明者， 約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型， 分為急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障， 後者劃分標準須血象具備以下三項中之二項：①中性粒細胞絕對值

(一)急性型再障　起病急，

進展迅速， 常以出血和感染發熱為首起及主要表現。 病初貧血常不明顯， 但隨著病程發展， 呈進行性進展。 幾乎均有出血傾向， 60%以上有內臟出血， 主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。 皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重， 且不易控制。 病程中幾乎均有發熱， 系感染所致， 常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍， 從而導致敗血症。 肺炎也很常見。 感染和出血互為因果， 使病情日益惡化， 如僅採用一般性治療多數在一年內死亡。

(二)慢性型再障　起病緩慢， 以分血為首起和主要表現;出血多限於皮膚粘膜， 且不嚴重;可併發感染， 但常以呼吸道為主， 容易控制。 若治療得當， 堅持不懈， 不少患者可獲得長期緩解以至痊癒，

但也有部分病人遷延多年不愈， 甚至病程長達數十年， 少數到後期出現急性再障的臨床表現， 稱為慢性再障急變型。

【輔助檢查】

(一)血象 呈全血細胞減少， 貧血屬正常細胞型， 亦可呈輕度大紅細胞。 紅細胞輕度大小不一， 但無明顯畸形及多染現象， 一般無幼紅細胞出現。 網織紅細胞顯著減少。

(二)骨髓象 急性型呈多部位增生減低或重度減低， 三系造血細胞明顯減少， 尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多， 尤為淋巴細胞增多。 慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致， 可從增生不良到增生象， 但至少要有一個部位增生不良;如增生良好， 晚幼紅細胞(炭核)比例常增多， 其核不規則分葉狀， 呈現脫核障礙，

但巨核細胞明顯減少。 骨髓塗片肉眼觀察油滴增多， 骨髓小粒鏡檢非造血細胞和脂肪細胞增多， 一般在60%以上。

(三)骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描 由於骨髓塗片易受周圍血液稀釋的影響， 有時一、二次塗片檢查是難以正確反映造血情況， 而骨髓活組織檢查對估計增生情況優於塗片， 可提高診斷正確性。 硫化99m鍀或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分佈， 再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失， 因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。

(四)其他檢查 造血祖細胞培養不僅有助於診斷， 而且有助於檢出有無抑制性淋巴細胞或血清中有無抑制因數。 成熟中性粒細胞鹼性磷酸酶活力增高，

血清溶菌酶活力減低。 抗堿血紅蛋白量增多。 染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外， 一般再障屬正常， 如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。

【鑒別診斷】

再障必須和下列疾病相鑒別：

(一)陣發性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發作者極易誤診為再障。 本病出血和感染較少見， 網織紅細胞增高， 骨髓幼紅細胞增生， 尿中含鐵血黃素、糖水試驗及Ham試驗呈陽性反應， 成熟中性粒細胞鹼性磷酸酶活力低於正常， 均有助於鑒別。

(二)骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticSy Ndrome， MDS)FAB協作組將MDS分為五型， 其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。 MDS雖有全血細胞減少， 但骨髓三系細胞均增生， 巨核細胞也增多， 三系中均可見有病態造血，

染色體檢查核型異常占20%～60%， 骨髓組織切片檢查可見"造血前驅細胞異常分佈"現象。

(三)低增生性急性白血病 多見於老年人， 病程緩慢或急進， 肝、脾、淋巴結一般不腫大， 外周呈全血細胞減少， 未見或偶見少量原始細胞。 骨髓灶性增生減低， 但原始細胞百分比已達白血病診斷標準。

(四)純紅細胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯， 可呈全血細胞減少， 起病急， 有明確誘因， 去除後可自行緩解， 後者骨髓象中可出現巨原紅細胞。 慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少， 需注意和慢性再障作鑒別。