由於患者血漿中缺乏某種凝血因數, 患者的血管破裂後, 血液較正常人不易凝結, 因而會流去更多的血。 體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重, 而內出血則嚴重得多。 內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。 當內臟出血或顱內出血發生時, 常常危及生命。
孩子一旦患上了血管性血友病的話, 會出現什麼症狀呢?它的原理又是什麼呢?
由於患者血漿中缺乏某種凝血因數, 患者的血管破裂後, 血液較正常人不易凝結, 因而會流去更多的血。 體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重, 而內出血則嚴重得多。
關節出血在血管性血友病患者中是很常見的, 最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。 血液淤積到患者的關節腔後, 會使關節活動受限, 使其功能暫時喪失, 例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。 淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收, 從而逐漸恢復功能, 但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎, 造成關節畸形, 使關節的功能很難恢復正常, 因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。