顱裂為先天性顱骨缺損， 分隱性和顯性兩類。 隱性顱裂為單純顱骨缺損， 極少見。 顯性顱裂則有顱內容物自顱骨缺損處呈囊性膨出， 又稱為囊性顱裂， 較常見。 顱裂多發於顱骨中線。 在顱蓋者多見於枕部， 少數見於額部、頂部。 在顱底者多發於鼻根部， 少數見於鼻腔、鼻咽腔或眼眶等處。 根據膨出物不同， 顯性顱裂又分五類：①腦膜膨出(內容為腦膜、腦脊液)；②腦膨出(內容為腦膜、腦實質)；③腦膜腦膨出(內容為腦膜、腦實質、腦脊液)；④腦囊狀膨出(內容為腦膜、腦實質、部分腦室)；⑤腦膜腦囊狀膨出(內容為腦膜、腦實質、部分腦室及位於腦膜與實質之間的腦脊液)。
【診斷要點】
1．頭部中線囊性腫物。 多於出生時即存在， 可逐漸增大。 哭鬧時觸之可有衝動感。
2．透光試驗可陽性或陰性， 注意內容物之陰影。
3．腫物表面皮膚有否變薄、糜爛或形成潰瘍。
4．頭顱大小， 特別測量乳突問頂半周， 一般小於正常。
5．鼻根部囊性顱裂可有顏面畸形， 如鼻根扁闊， 眼距增寬， 閉眼不全等。
6．身體及智力是否低於正常， 有無神經症狀。
7．顱骨X線片顯示顱骨缺損。
8．CT或MRI檢查可予確診。
【處理原則】
1．囊壁已潰破或有即將潰破可能者需急症處理。
2．無囊壁潰破可能者宜於出生後6個月至l歲間手術。 目的是切除膨出物及其內容物， 封閉顱裂缺口。
3．鼻腔或鼻咽腔部囊性顱裂堵塞呼吸道嚴重者應提早手術。
4．鼻根部囊性顱裂應於l歲後手術。 先經顱內修補， 3個月後再經顱外囊腫切除， 可同時矯正鼻眼部畸形。 亦可3歲一4歲後行第三期手術整容。 鼻根部單純腦膜膨出者可經顱外一次手術切除。 但顱骨缺損較大者仍以先行顱內修補為宜。
5．頂蓋部隱性顱裂， 一般可不手術。
6．合併腦積水者應先做腦脊液分漉術， 再做修補術。
【住院標準】
有手術指征者需住院治療。
