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嬰兒痙攣症的症狀有哪些?

嬰兒痙攣症(infantile spasm)又名West綜合征、點頭樣癲癇、肌陣攣大發作、大摺刀型驚厥:本病徵的同義名甚多, 有稱敬禮樣驚厥(salaam convulsion)、敬禮樣痙攣(spasm salutation)、敬禮樣抽搐(tic salutation)、點頭痙攣(eclampsia nutation)、電擊-點頭-敬禮樣驚厥(blitz-nick-salaam convulsion帶兩個點的pfe)、電擊樣驚厥(blitzkrieg convulsion)、全身性屈曲性癲癇、屈曲性痙攣症、前屈性小發作、嬰幼兒前屈型小發作、閃光性大驚厥、伴有節律異常的嬰兒肌陣攣性腦病等。

起病在1歲以內, 高峰為4~7個月。

1、痙攣發作特點 典型發作呈鞠躬樣或點頭樣, 亦有人觀察到本病呈多種形式發作, 如屈曲-過伸混合性痙攣最常見, 其他有屈曲性、過伸性、肌陣攣、失張力或強直性、一側性、非典型失神發作等。

發作形式為連續成串出現的強直性痙攣, 表現為兩臂前舉, 頭和軀幹向前屈曲, 少數病例向背側呈伸展位, 重複出現數次甚至數十次, 有時伴喊叫或微笑。 95%的病例有精神運動發育落後。 腦電圖呈高峰節律紊亂, 為持續高波幅不同步、不對稱的慢波, 雜以多灶性尖波和棘波。 發作期腦電圖可有數秒鐘的平坦快波。 少數可為一側性嬰兒痙攣發作, 伴腦電圖一側性高峰節律紊亂, 見於嚴重的一側半球損傷患兒。 嬰兒痙攣的病因多為症狀性, 可有早期發育障礙, 如代謝病、腦發育畸形、神經皮膚綜合征(結節性硬化等)及感染等異常。 影像學檢查約80%以上可見腦萎縮、畸形等異常。 10%~20%為特發性, 無可尋病因,

預後較好。 鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區分, 後者有典型的全身性肌陣攣發作, 但智力正常, 腦電圖有少量棘慢波, 發作易控制, 多在2歲前停止。 預後良好。

2、智力改變 嬰兒痙攣症初發時60%~70%的患兒智力低下, 滿2歲時可增加到85%~90%。 無論病前有無智力落後, 一旦痙攣發生, 相繼出現智力發育障礙。

根據嬰兒痙攣發作的特點、腦電圖高峰節律紊亂、初發時精神運動發育障礙即可做出對本病徵的診斷。

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