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板層狀魚鱗病屬常染色體隱性遺傳

魚鱗病是一種常見的角化障礙性皮膚病, 發病與遺傳因素有關, 脂質代謝異常、維生素A低下、表皮增生和脫落之間的不平衡等因素可能導致病情加重。 板層狀魚鱗病是魚鱗病的一種常見類型, 屬常染色體隱性遺傳。 患兒出生時或出生後不久即發生, 其特徵為大的灰棕色鱗屑, 四方形, 中央藏著, 邊緣游離高起, 嚴重者鱗屑可厚如鎧甲, 輕症者僅發生於頸部、肘窩、膕窩。 常有掌蹠中度角化過度。 可有臭汗症。 大多數患兒毛囊口如火山口樣, 1/3患者可出現瞼外翻。

火棉膠嬰兒是板層狀魚鱗病的一型, 但也有人認為此型是幾種遺傳方式的混合型。

嬰兒出生時全身皮膚發亮緊張、好似被一層乾燥的火棉膠薄膜所覆蓋, 但黏膜不受累。 頭髮穿膜而出。 由於薄膜的緊束導致患兒雙瞼外翻.口唇半外翻, 耳輪變形形成皺折, 肢體限制於一特殊的位置。 在生後24小時內開始出現裂隙和脫皮, 並有大片角蛋白性層片脫落, 有些病例在這種層狀剝脫後很快即見好轉或完全恢復, 有些則仍可陸續有局部脫屑。 多數病例為廣泛波及, 尤以屈側明顯。 大多數患兒的瞼外翻和口唇外翻可逐漸恢復, 耳廓恢復正常。 但有的未完全恢復可遺留後遺症。 此類嬰兒多早產, 但不合併內臟畸形, 因而可正常生存。

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