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硬皮病的遺傳原因

很多人對於硬皮病不是很瞭解, 硬皮病患者最主要的特徵就是皮膚會像鎧甲一樣堅硬, 變硬的皮膚看起來乾燥平滑, 並帶有蠟光, 而用手觸摸則感覺像皮革一樣堅硬。 目前對於硬皮病的原因主要是遺傳因素造成的, 都有哪些原因呢?一起來瞭解一下吧。

硬皮病的遺傳原因:

1.遺傳基礎 有報導在硬皮病的親屬中有患相同病患者。 有很多報導HLA和本病有一定相關性, 但結果不完全一致。 國外報導本病與HLA-A9, B8和Bw35以及DR3, DR5相關, 還有報導與DQB3.1, DQB1.1, DQB1.2和DQB1.3相關。

2.免疫機制 由T淋巴細胞介導的對結締組織或其他抗原的自身反應,

導致淋巴因數和單核因數的釋放而刺激成纖維細胞分泌大量膠原。 近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血症, 部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風濕因數。 以上這些改變均提示免疫因素在本病的發病機制方面起主要作用。

3.病理改變 主要病理表現為結締組織炎性細胞浸潤, 血管內膜增生, 血管壁萎縮、纖維化, 結果造成管腔狹窄或閉塞。 90%以上的系統性硬化症患兒發生雷諾現象。 內臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。

4.結締組織代謝異常 組織內過度纖維化是硬皮病的特徵。 在硬皮病患者的皮膚中發現成纖維細胞增多, 從而使膠原合成增多。 還有人認為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常,

從而阻斷了其有效控制膠原合成的回饋機制有關。

5.血管異常學說 近年來認為硬皮病是血管內皮細胞, 特別是微血管內皮細胞反復受損的結果。 血管內皮損害引起毛細血管通透性增加, 血小板因數啟動了血管壁周圍間質中的成纖維細胞分泌大量膠原而導致纖維化。

造成硬皮病的遺傳原因主要有以上幾種, 目前隨著醫學技術的發展, 治療硬皮病的方法也越來越多了, 所以患者朋友們應根據自己的實際情況, 選擇適合的治療方法, 堅持治療。

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