硬皮病是一種以皮膚纖維化為主, 並累及血管和內臟器官的自身免疫性疾病, 歷經皮膚水腫、硬化和萎縮三個階段。 硬皮病可影響患者的生活品質, 嚴重者危及生命。
臨床上, 硬皮病可分為局限性和系統性兩種類型, 前者只累及皮膚, 出現局部皮膚的硬化;後者較為多見, 又可分為肢端型和彌漫型, “肢端型”發病始於四肢, “彌漫型”始於軀幹。 一般來講, 系統性硬皮病都會累及內臟器官, 根據發生率和嚴重程度依次為肺、心、消化道、外分泌腺、腎、骨髓和關節等。
目前, 硬皮病的病因仍不明確。 一般認為, 系統性硬化病可能是因為身體的免疫系統功能失調而引起的,
早期治療是硬皮病治療的關鍵。 在硬皮病患者的皮膚水腫期, 激素如潑尼松、雷公藤、青黴胺等治療會取得較好的療效;硬皮病的硬化期及萎縮期則主要是針對患者出現的各種症狀及器官損害進行對症治療。
需要特別注意的是,
由於硬皮病病因尚不明確,
因此缺乏有效措施預防其發生。
本病患者應早期診斷及積極治療,
防止發生高血壓及腎臟危象,
降低死亡率。