由於色素性蕁麻疹病因不明且皮損內有較多的肥大細胞, 因而此病被認為是一種肥大細胞的腫瘤。 在病人的肝、脾、淋巴結及骨髓內也可有很多肥大細胞, 因而被列為網狀內皮組織肉芽瘤類疾病之一。
所有各型均有特徵性的肥大細胞聚集成群發生於真皮淺部的膠原纖維之間, 也可出現於血管、毛囊及汗腺周圍以及組織間隙內。 肥大細胞的顆粒為粘多糖組成用Giemsa和甲苯胺藍呈異染性, 顆粒若喪失則肥大細胞即不易辨認。 在色素斑的皮損中, 真皮上部有稀疏的肥大細胞浸潤, 主要分佈在血管周圍,
皮膚中肥大細胞的過度集中可和先天性有關, 種痘、注射破傷風抗毒不經, 發生水痘或麻疹, 甚至於精神遭受刺激, 可促使這種先天異常性疾病出現。 皮膚的色素沉著是由於黑色素增生, 而斑塊及結節是由於肥大細胞大量聚集所致, 用路易士三聯反應顯示, 摩擦皮損的部位可促使肥大細胞釋放組織胺等物質,