?1、肺纖維化首先應與易引起繼發性肺纖維化的疾病相鑒別。
?⑴結締組織疾病:如嚴重的類風濕性關節炎、硬皮病、乾燥綜合征等。
各類結締組織疾病均有明顯的肺外臟器損害以及不同的生化和抗體反應陽性,
故診斷並不困難。
其次呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉著症,
發展迅速,
如無發燒的表現,
也是以咳嗽和進行性呼吸困難為主,
兩者鑒別需要組織病理學證據。
?⑵一些呈彌漫性陰影的晚期結節病和原發性肺組織細胞增多症、慢性外源性過敏性肺泡炎等,
X線表現與肺纖維化都極相似,
但其臨床症狀輕微,
?⑶肺纖維化應與藥物性肺間質纖維化相鑒別, 後者停藥後纖維化可停止發展, 與肺纖維化有明顯差異。
?2、其它疾病
?⑴肺泡細胞癌:常發生於中老年, 與吸煙關係不密切, 臨床表現為咳嗽、咳大量泡沫痰, 胸悶、氣短, 併發感染時肺內可聞及濕囉音, 影像學可以見到兩肺彌漫間質性改變, 病情進展迅速, 痰可查到或肺活檢可發現瘤細胞。
?⑵肺泡蛋白沉積症:可發生任何年齡, 成人多見, 男性與女性發病約為8∶3, 本病病因不明。 臨床表現為進行性胸悶, 呼吸困難, 兩肺可聞及濕性囉音, CT可見輔路石樣玻璃改變, 肺泡灌洗呈乳白色混濁液體, PAS染色陽性。
?3、肺纖維化應與特發性間質性肺炎(IIP)中的普通型間質性肺炎(UIP)、脫屑性肺炎(DIP)、呼吸性細支氣管相關間質性肺病(RB-ILD)、急性間質性肺炎(AIP)、非特異性間質性肺炎(NSIP)、彌漫性肺泡損傷(DAD)等相鑒別。