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問題 【內科】 6

為什麼會得急性淋巴細胞白血病?

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2015-12-07 1、遺傳及家族因素許多事實證明遺傳因素是白血病發病的危險因素之一5%ALL病例與遺傳因素有關一些具有遺傳傾向綜合征的病人白血病發病率增高Down綜合征兒童發生白血病的危險高於正常人群10~30倍並且更容易有B細胞前體ALL;範可尼(Fanconi)貧血的病人白血病發生率也增高 同一家庭中發生2個或3個白血病的病例比較少見提示遺傳因素在ALL發病中可能只起很小的作用但當一個孿生兄弟發生白血病時另一個1年內有20%幾率罹患白血病如果白血病是在1歲之內發生另一個幾乎無法避免也會發生白血病比較典型的是在幾個月內發生非同卵雙胎之一如發生白血病其同胞發生白血病的幾率是正常人群的2~4倍染色體異常合併白血病的機制尚不清楚原因可能為受累基因所編碼蛋白影響了基因的穩定性和DNA修復或是有缺陷的染色體對致癌物的敏感性增加因而引起控制細胞增殖和分化的基因發生突變所致 2、環境因素電離輻射可以誘發動物實驗性白血病;孕期暴露於診斷性X線發生ALL的危險性稍有增高並與暴露次數有關;遭受核輻射後人群ALL發病明顯增多電離輻射作為人類白血病的原因之一已被肯定但機制未明孕前和孕期接觸殺蟲劑、主動及被動吸煙可能與兒童ALL發病有關;兒童ALL發病率在工業化國家較高;女性飲用被三氯乙烯污染的水質以及年齡大於60歲吸煙者ALL的發生率增高提示環境因素在白血病發病中起一定作用 化學物質誘發動物實驗性白血病已經被確認其中苯及苯同類物、烷化劑被認為與人類白血病關係密切和白血病有關的生物因素中病毒占最重要的地位病毒作為動物白血病的病因之一已經肯定20世紀80年代從成人T細胞白血病的細胞系發現C型反轉錄病毒即人T細胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-I)這是發現的第一個與人白血病及淋巴瘤有關的反轉錄病毒但白血病病毒與淋巴細胞白血病之間的關係尚未獲得可靠的實驗結果 上述因素不能充分解釋所有病例的發病原因儘管有許多線索但多數病例的發病因素仍然不清楚一般認為白血病的發生反映了多種遺傳與環境因素之間的相互作用 3、獲得性基因改變所有ALL病例的白血病細胞都有獲得性基因改變至少
2015-12-07 通常需要首先進行聯合化療,即所謂“誘導化療”,常用DA(3 7)方案。誘導治療後,如果獲得緩解,進一步可以根據預後分層安排繼續強化鞏固化療或者進入幹細胞移植程式。鞏固治療後,目前通常不進行維持治療,可以停藥觀察,定期隨診。
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