先天白內障是白內障的一種, 在生活中不是很常見, 由於先天白內障根據不同的情況可以分為不同的類型, 所以症狀表現也是不一樣的, 常見的有幾種類型的表現有哪些?
各種類型先天白內障有什麼症狀
1、全白內障(total cataract) 晶體全部或近於全部混濁, 也可以是在出生後逐漸發展, 在1歲內全部混濁。 這是因為晶體纖維在發育的中期或後期受損害所致。 臨床表現為瞳孔區晶體呈白色混濁, 有時囊膜增厚, 鈣化或皮質濃縮甚至脫位。 視力障礙明顯, 多為雙側性, 以常染色體顯性遺傳最多見, 在一個家族內可以連續數代遺傳。
2、核性白內障(nuclear cataract) 本病比較常見, 約佔先天性白內障的1/4.胚胎核和胎兒核均受累, 呈緻密的白色混濁, 混濁範圍為4~5mm, 完全遮擋瞳孔區, 因此視力障礙明顯。 多為雙眼患病。 通常為常染色體顯性遺傳, 少數為隱性遺傳, 也有散發性。
3、中央粉塵狀白內障(centralpuiverulent cataract) 在胚胎期的前3月因胚胎核受損所致, 胎兒核不受影響。 臨床表現為胚胎核的2個Y字縫之間有塵埃狀或顆粒狀混濁, 故又稱為板層粉塵狀白內障。 如果胎兒核也受損害, 在臨床即表現為核性白內障或板層白內障。 在裂隙燈下可見混濁區內有許多細小白點, 混濁的範圍約為1~2.5mm.多為雙眼對稱, 靜止不變, 對視力的影響不大。
4、膜性白內障(membrane cataract) 當先天性完全性白內障的晶體纖維在宮內發生退行性變時, 其皮質逐漸吸收而形成膜性白內障。 當皮質腫脹或玻璃體動脈牽拉後囊膜, 可引起後囊膜破裂, 加速了皮質的吸收, 即表現為先天性無晶體。 臨床表現為灰白色的硬膜, 有多少不等的帶色彩的斑點, 表面不規則, 有時在膜的表面可看到睫狀突和血管, 後者可能來自胚胚血管膜。 亦有纖維組織伸到膜的表面, 故又稱血管膜性白內障或纖維性白內障。 單眼或雙眼發病。 視力損害嚴重。 少數病例合併宮內虹膜睫狀體炎。
5、繞核性白內障(perinuclear cataract) 此種類型的白內障很常見, 佔先天性白內障40%。 因為混濁位於核周圍的層間, 故又稱為板層白內障(1amellar cataract)。 通常靜止不發展,
6、前軸胚胎白內障(anterior axil embryonic cataract) 此種類型白內障也是一種較常見的先天性白內障, 約占25%。 在前Y字縫之後有許多白堊碎片樣或白色結晶樣混濁。 這些混濁是胚胎期前4個月形成, 由於混濁局限, 對視力無很大影響, 因此一般不需要治療。
7、點狀白內障(punctate cataract) 日體皮質或核有白色、藍綠色或淡褐色的點狀混濁, 發生在出生後或青少年時期。 混濁靜止不發展, 一般視力無影響, 或只在輕度視力減退。 有時可合併其它類型混濁。
8、盤狀白內障(disciform cataract) 本病由Nettleship等人在 Coppock家庭中發現數名先天性白內障, 故又名Coppock白內障 , 其特點是在核與後極之間有邊界清楚的盤狀混濁, 清亮的皮質將混濁區與後極分開。 因混濁的範圍小不影響視力。 晶體的混濁發生在胚胎期的第4月, 可能與晶體的局部代謝異常有關。
9、圓盤狀白內障(disc-shaped cataract) 圓盤狀白內障比較少見。 瞳孔區晶體有濃密的混濁, 中央鈣化, 並且變薄, 呈扁盤狀, 故名圓盤狀白內障。 由於晶體無核, 中央部變得更薄, 橫切時如亞鈴狀。
10、硬核液化白內障 硬核液化白內障很少見。 由於周邊部晶體纖維層液化, 在晶體囊膜內有半透明的乳狀液體, 棕色的胚胎核在液化的皮質中浮動, 有時核亦液化。 當皮質液化時, 囊膜可受到損害而減少通透性, 晶體蛋白退出後刺激睫狀體, 或是核浮動刺激睫狀體, 因此可有葡萄膜炎或青光眼發生。
11、前極白內障(anterior polar cataract) 本病的特點是在晶體前囊膜中央的局限混濁, 混濁的範圍不等, 有不超過0.1mm的小白點混濁;亦可很大, 並占滿瞳孔區, 多為圓形, 可伸入晶體皮質內或是突出到前房內, 甚至突出的前極部分觸及到角膜, 稱為角錐白內障(pyramidal cataract)。 在角膜中央有相對應的白色局限性混濁。 部分有虹膜殘膜。 前極白內障的晶體核透明, 表明胚胎後期的囊膜受到損害,囊膜異常反應而形成一個白色團塊,用針可將混濁的團塊拔掉,保持晶體囊膜的完整性。雙側患病,靜止不發展,視力無明顯影響,可不治療。
12、後極性白內障(posterior po1arcataract) 本病特點為晶體後囊膜中央區的局限性混濁,邊緣不齊,形態不一,呈盤狀、核狀或花萼狀。常伴有永存玻璃體動脈,混濁的中央部分即是玻璃體動脈的終止區。少數病變為進行性,多數靜止不變。很少有嚴重視力減退。在青少年時期,後極部的混濁向皮質區發展,形成放射狀混濁,對視力,有一定影響。
13、縫狀白內障(sutural cataract) 本病的臨床表現是沿著胎兒核的Y字縫出現異常的鈣質沉著,是3個放射狀白線,因此又稱為三叉狀白內障(tri-radiate catarct)。由線狀、結節狀或分支樣的混濁點構成Y字縫的白內障,綠白色或藍色,邊緣不整齊。一般是局限性,不發展。對視力影響不大,一般不需要治療。常有家族史,有連續傳代的家系報導:為常染色體顯性遺傳。可合併冠狀白內障或天藍色白內障。
14、珊瑚狀白內障(coralliform cataract) 珊瑚狀白內障較少見。在晶體的中央區有圓形成長方形的灰色或白色混濁,向外放射到囊膜,形如一簇向前生長的珊瑚,中央的核亦混濁,對視力有一定的影響,一般靜止不發展,多有家族史,為常染色體顯性的隱性遺傳。
表明胚胎後期的囊膜受到損害,囊膜異常反應而形成一個白色團塊,用針可將混濁的團塊拔掉,保持晶體囊膜的完整性。雙側患病,靜止不發展,視力無明顯影響,可不治療。
12、後極性白內障(posterior po1arcataract) 本病特點為晶體後囊膜中央區的局限性混濁,邊緣不齊,形態不一,呈盤狀、核狀或花萼狀。常伴有永存玻璃體動脈,混濁的中央部分即是玻璃體動脈的終止區。少數病變為進行性,多數靜止不變。很少有嚴重視力減退。在青少年時期,後極部的混濁向皮質區發展,形成放射狀混濁,對視力,有一定影響。
13、縫狀白內障(sutural cataract) 本病的臨床表現是沿著胎兒核的Y字縫出現異常的鈣質沉著,是3個放射狀白線,因此又稱為三叉狀白內障(tri-radiate catarct)。由線狀、結節狀或分支樣的混濁點構成Y字縫的白內障,綠白色或藍色,邊緣不整齊。一般是局限性,不發展。對視力影響不大,一般不需要治療。常有家族史,有連續傳代的家系報導:為常染色體顯性遺傳。可合併冠狀白內障或天藍色白內障。
14、珊瑚狀白內障(coralliform cataract) 珊瑚狀白內障較少見。在晶體的中央區有圓形成長方形的灰色或白色混濁,向外放射到囊膜,形如一簇向前生長的珊瑚,中央的核亦混濁,對視力有一定的影響,一般靜止不發展,多有家族史,為常染色體顯性的隱性遺傳。