局灶性硬皮病的臨床表現

局灶性硬皮病與系統硬化症相鑒別是無血管痙攣和結構性血管損害及無臟器受累， 且兩者的皮損分佈不同。 局限性硬皮病分三種主要類型：硬斑病、線狀硬皮病及軍刀痕。 這些疾病的特徵是皮膚和皮下組織局限性炎症和纖維化。 單個或多個異常皮損斑塊， 稱斑塊狀局部硬皮病。 線狀硬皮病的皮損以線狀方式沿四肢發展， 少見于軀幹， 有時與斑塊狀局部硬皮病同時存在， 即混合型。

 發生在前額或頭皮處的線狀硬皮病稱為軍刀疤。 早期局限性硬皮病損害的真皮層有炎性改變， 並紫色變， 常伴局部不適和瘙癢。

隨時間進展， 皮損呈結節狀並發生硬化， 晚期則皮損中部呈淡蠟色並有紅色邊緣。 雖然最終皮膚色素異常持續存在， 但其質地變軟。 對於深在性硬斑病， 損害多發生在深部真皮， 上部皮損特徵不明顯。 成人局限性硬皮病患者一般關注的是不適和外貌改變;但在兒童， 該病更為嚴重。 線狀硬皮病可引起生長障礙， 並可產生深遠影響;面部受累可導致一側面部萎縮， 也稱Parry-Romberg綜合征。

 局限性硬皮病偶爾會有皮膚廣泛受累， 累及軀幹， 類似於皮膚彌漫型系統性硬化症。 各型局限性硬皮病與系統性硬化症相鑒別的診斷特徵是無雷諾現象， 且甲襞微循環正常。 自身抗體檢測對兩者的鑒別診斷作用不大， 因局限性硬皮病可出現抗核抗體、抗單鏈DNA和其它自身抗體。

雖然局限性硬皮病幾乎不進展為系統性硬化症， 但某些系統性硬化症患者卻可見硬斑病斑塊或局限性線狀硬皮病損害。

 局限性硬皮病的病因尚不清楚， 局部刺激如創傷參與了發病， 並與感染相關。 局限性硬皮病患者的治療應個體化。 成人輕症患者常無需治療或僅可局部外用免疫抑制劑， 如他克莫司、鈣泊三醇或光線療法。 對於進展性或重症局限性硬皮病， 宜全身用糖皮質激素及免疫抑制劑。 臨床已使用甲氨喋呤、青黴胺、嗎替麥考芬酯， 硫唑嘌呤、羥氯喹及環孢黴素並取得不同的成功。 對於快速進展型疾病， 起始治療可包括甲基強的松龍靜脈衝擊療法，

也需行理療以盡可能降低生長不對稱性， 並最大限度保存功能。