魚鱗病病理分類上有常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病、性聯遺傳尋常魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病、板層狀魚鱗病、局限性線狀魚鱗病、豪豬狀魚鱗病、膠樣兒等. 現在我們來認識下魚鱗病的遺傳方式.
魚鱗病是一種以皮膚乾燥伴有魚鱗狀鱗屑為特徵的遺傳性皮膚病.由於遺傳方式、形態學和組織學上的不同,本病臨床有多種分型,其中最常見的、多發的是尋常型魚鱗病,其主要臨床特點是:出生時皮膚外觀正常,出生數月後發病,此後隨年齡的增長病情逐漸加重,皮膚乾燥,皮面出現細薄的片狀鱗屑,皮損以四肢伸側為重尤以小腿明顯,同時伴有掌蹠角化增厚,手背、上臂、股外側皮膚增厚,有時還伴有甲變脆、毛髮稀疏等.一般患者在1~4歲時症狀已經較明顯.皮損在冬季寒冷乾燥季節加重,在潮濕溫暖的夏季減輕.部分患者成年後皮損
可逐漸減輕.患者常有家族遺傳史,自幼發病持續終生.中醫稱為“蛇身”、“蛇皮”,民間舊稱“魚鱗癬”.
尋常型魚鱗病主要有兩種遺傳方式:①常染色體顯性遺傳.其主要遺傳特點是:患者雙親中至少有一人患病,每代人均有發病,發病機率為50%,每代人中男女發病率相等.②性聯遺傳,也稱X-聯鎖遺傳.其主要遺傳特點是:幾乎全部見於男性發病,女性僅屬於攜帶基因者而發病極少.男性患者決不將該基因遺傳給他的兒子,卻將該基因遺傳給他所有的女兒,而她們不發病只是該基因的攜帶者,攜帶者的兒子有半數接受該基因而出現症狀.其他如層板狀魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病、限局性線狀魚鱗病等較少見的魚鱗病其遺傳方式則有常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳等方式.
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魚鱗病
