癲癇是一種常見的神經性系統疾病, 可發于任何年齡段, 癲癇的頻繁發作對患者有不同程度的影響。 癲癇病的原因主要是:先天性疾病、外傷、感染、中毒、顱內腫瘤、腦血管病、營養代謝疾病、變性疾病、高熱驚厥等。
失神性癲癇病這種發作多見於兒童和少年期, 沒有先兆。 臨床特點為有短暫的意識喪失, 突然開始, 突然結束, 發作時正在進行的活動中斷, 雙目凝視, 眼球短暫上翻, 如患者在行走時突然呆立不動, 如在說話時突然停止或減慢速度, 如正在進食時食物就停放在嘴邊, 整個過程持續幾秒鐘之後突然消失。
目前認為的基本機制與丘腦皮層環路的異常振盪節律有關, 這種異常振盪直接導致雙側同步的棘慢波發放和失神發作。
這是一種典型的失神性癲癇, 起病年齡在3~9歲, 高峰在6~7歲, 有明顯的遺傳傾向, 女孩較男孩多見, 其特徵為頻繁失神, 每日數次至上百次, 每次失神發作短暫, 但意識喪失的程度較重, 發作期間的腦電圖為在正常背景活動上呈現雙側同步對稱棘慢綜合波, 常為3C/S, 多數患兒可隨年齡增長而逐漸緩解或稀發, 約有1/3病兒至青春期發生強直-陣攣發作, 或只留有失神發作。 發作頻繁, 一日可達數十次至數百次。
一、起病年齡早, 小兒失神性癲癇的起病年齡早, 在4-8歲, 高峰年齡為5歲左右, 少數起病年齡可早至2歲, 但晚期起病的失神一般不屬於小兒失神性癲癇的範疇, 是癲癇的症狀。
二、病因一般認為可能是常染色體顯性遺傳, 局統計15%~44%的小兒失神性癲癇患兒有癲癇陽性家族史, 家族成員中的癲癇發作類型包括失神、肌陣攣、全身強直-陣攣性發作及熱性驚厥等。 小兒失神性癲癇的遺傳方式目前仍未明確, 可能為常染色體顯性遺傳伴有年齡依賴性外顯,
三、腦電圖特點, 小兒失神性癲癇的腦電圖為兩側彌漫性同步、對稱性每秒3次棘慢複合波;發作間期腦電圖背景活動正常, 可有節律性後頭部δ活動。 發作期為典型的雙側對稱同步3Hz棘慢波, 棘慢波的頻率在發作開始時不超過4I-Iz, 結束前不慢於2.7Hz, 一般持續8~10秒, 通常不超過20秒。
四、小兒失神性癲癇患兒智力發育正常, 神經系統無異常體征。 發作頻繁者, 可有思維過程減慢, 影響學業。
五、屬於全身性發作的失神發作, 發作暫短, 持續5~10秒, 不超過30秒, 發作形式可為簡單性失神或複雜性失神, 但一般無肌陣攣性失神,